Акромегалия - какво е това? Снимки, причини и лечение

Акромегалията е заболяване, характеризиращо се с повишена секреция на соматотропния хормон (STH), непропорционален растеж на костите на скелета, увеличаване на изпъкналите части на костите и меките тъкани, както и вътрешни органи, метаболитни нарушения.

Честотата на акромегалията при мъжете и жените е една и съща, по-често хората на възраст над 30 години се разболяват. С появата на хиперпродукция на растежен хормон в ранна възраст, преди завършването на растежа, се наблюдава пропорционално ускорен растеж на скелетните кости, развива се гигантизъм (растеж до 190 cm се счита за нормален).

Въпреки това, понякога при деца с отворени зони на растеж, прекомерното отделяне на този хормон се съпровожда от появата на акромегалоидни черти или развитието на акромегалия.

причини

Защо се развива акромегалия и какво е тя? Акромегалията е синдром, който се развива поради свръхпроизводството на соматотропин от хипофизната жлеза (растежен хормон) след период на узряване и осификация на епифизарния хрущял. Заболяването се характеризира с постепенно патологично развитие на костите, вътрешните органи и меките тъкани, особено на периферните части на тялото (крайници, глава, лице).

Причините за акромегалията в по-голямата част от случаите в клиниката, причиняващи прекомерна секреция на растежен хормон, са аденом на хипофизата, разположен в зоната, отговорна за производството на растежен хормон. Най-често, развитието на тумора се предизвиква от мутация на Gs-алфа протеиновия ген. Този мутант протеин непрекъснато стимулира ензима аденилат циклаза, това води до повишен растеж на клетките, произвеждащи соматотропин, и като резултат, до увеличаване на неговото производство.

При отсъствие на доброкачествени тумори в жлезистите тъкани на хипофизната жлеза, акромегалията може да причини:

• наранявания на черепа;
• патологичен ход на бременността;
• остри и хронични инфекции (напр. морбили, грип и др.);
• психично увреждане;
• тумори локализирани в централната нервна система;
• злокачествени новообразувания на лявата челна част;
• епидермален енцефалит;
• кисти на големи резервоари в резултат на наранявания на главата или в резултат на инфекциозни заболявания;
• вроден или придобит сифилис.

Струва си да се отбележи, че претърпената травма сама по себе си не е причина за акромегалия, тя просто може да се превърне в катализатор за развитието на тази патология на растежа.

Симптоми на акромегалия

Симптомите се появяват бавно и растежът им се проявява постепенно. Като правило, за да се диагностицира това заболяване в зряла възраст отнема около десет години след първите признаци на заболяването. В случай на акромегалия, симптомите до голяма степен зависят от етапа.

Експертите идентифицират следните форми на заболяването:

• preacromegalic - симптомите практически липсват;
• хипертрофична - основната част от признаците на заболяването;
• тумор - растежът на тумора засяга близките нервни окончания, тъканите и органите;
• kahekticheskaya - най-трудният етап.

Честотата на поява на субективни признаци на акромегалия, когато става въпрос за лекар, е следната:

• увеличаване на ръцете и краката - 100%,
• промяна във външния вид - 100%,
• главоболие - 80%,
• парестезия - 71%,
• болки в ставите и гърба - 69%,
• изпотяване - 62%,
• менструални нарушения - 58%,
• обща слабост и увреждане - 54%,
• наддаване на тегло - 48%,
• намаляване на либидото и потентността - 42%,
• зрителни увреждания - 36%,
• сънливост през деня - 34%,
• хипертрихоза - 29%,
• сърцебиене и задух - 25%.

При изследване на пациента, привличане на вниманието привлича огрубеността на чертите на лицето, увеличаване на ръцете и краката, кифосколиоза и промени в косата и кожата. В резултат на увеличаване на свръхчувствителните дъги, зигоматични кости и брадичката, лицето на пациента придобива строг поглед. Меките тъкани на лицето хипертрофират, което води до увеличаване на носа и ушите, устните. Кожата се сгъстява, появяват се дълбоки гънки (особено на задната част на главата), като по правило повърхността на кожата е мазна (мазна себорея).

Чрез увеличаване на вътрешните органи по размер и обем при пациента, мускулната дистрофия се увеличава, което води до появата на слабост, умора и бързо намаляване на работоспособността. Хипертрофията на сърдечния мускул и сърдечната недостатъчност прогресират бързо. Според статистиката, една трета от пациентите с акромегалия имат повишено кръвно налягане и нарушено функциониране на дихателния център, в резултат на което често се появяват пристъпи на апнея (временно спиране на дишането).

Езикът и интерденталните пространства (диастема) се увеличават, прогнатизмът се развива, което разрушава ухапването. Отбелязан растеж на костите на черепа, особено на лицето. Ръцете са широки, пръстите са удебелени и изглеждат скъсени. Кожата на ръцете също е удебелена, особено на палмарната повърхност. Ширината на стъпалото се увеличава и поради нарастването на калканеса - и дължината, размерът на носене на обувката се увеличава.

Кожата на крайниците е удебелена, мазна и влажна, често с обилна хипертрихоза. Често има парестезии и изтръпване на пръстите. При напреднали случаи на заболяването се наблюдават различни степени на деформация на скелета.

диагностика

Диагнозата се потвърждава чрез изследване на кръвни тестове за хормони. Всички пациенти с акромегалия са показали високо съдържание на соматотропния хормон в кръвта. В допълнение към лабораторните тестове, на пациента се показват и други диагностични методи:

• рентгенография на черепа;
• MRI;
• КТ;
• консултация с ендокринолог.

Диагнозата на редица случаи на акромегалия не може да се основава единствено на промяна в външния вид на пациента. Това се дължи на факта, че увеличаването на чертите на лицето, крайниците и частите на тялото са признаци на други заболявания - гигантизъм, остеоартропатия, болест на Паджет.

Поради това е изключително важно да се проведат поредица от допълнителни изследвания с признаци на акромегалия. По-специално, рентгенограма може да покаже увеличение на размера на турското седло, а томографията ще помогне да се определи истинската причина за това. Освен това трябва да се извършат редица офталмологични прегледи.

Акромегалия: снимка

Както изглеждат страдащите от акромегалия, ние предлагаме за разглеждане на подробни снимки.

Известни хора с това заболяване

В хронологичен ред:

• Tille, Maurice (1903−1954) - френски професионален борец, роден на Урал във френско семейство; Прототипът на Шрек.
• Кил, Ричард (1939–2014) - американски актьор с височина 2,18 м.
• Андре Гиган (1946-1993) е професионален френски борец и актьор от българо-полски произход.
• Streiken, Karel (роден 1948) е холандски характерен актьор с височина 2,13 m.
• Игор и Гришка Богданов (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - френски близнаци с руски произход, телевизионни водещи, популяризатори на космическата физика.
• Макгрори, Матю (1973–2005) - американски актьор с ръст от 2,29 метра.
• Валуев, Николай Сергеевич (роден през 1973 г.) е руски професионален боксьор и политик.

Прочетете повече за Уикипедия.

Лечение на Акромегалия

Терапевтичните мерки при акромегалия са насочени към премахване на повишената секреция на растежен хормон от хипофизната жлеза, намаляване на проявата на клинични симптоми и премахване на такива симптоми на заболяването като главоболие, нарушения на зрителното поле и др.

Това се постига чрез бързо отстраняване на аденома на хипофизата, облъчване на интерстициално-хипофизната област, имплантиране на радиоактивен итрий, злато или иридий в хипофизата, криогенно разрушаване на хипофизната и лекарствена терапия (допаминови агонисти и аналози на соматостатин). След като нивото на соматотропина намалее, пациентът не само ще се почувства по-добре, но и продължителността на живота му ще се увеличи. Към днешна дата учените са доказали, че продължителното увеличаване на този хормон води до ранна смъртност, причинена от белодробни, сърдечно-съдови и онкологични заболявания.

Във всеки случай, своевременното лечение на акромегалия играе много важна роля, тъй като отсъствието му е изпълнено с ранно увреждане на пациентите в активна трудова възраст и увеличаване на вероятността за преждевременна смъртност.

перспектива

Липсата на лечение на акромегалия води до увреждане на пациентите на активна и трудоспособна възраст, увеличава риска от преждевременна смъртност. Акромегали намалява продължителността на живота: 90% от пациентите не живеят до 60 години. Смъртта обикновено възниква в резултат на сърдечно-съдови заболявания.

Резултатите от хирургичното лечение на акромегалията са по-добри при малки аденоми. При големите тумори на хипофизата честотата на рецидивите им рязко се увеличава.

Акромегалия.

Добър ден приятели. Радвам се да ви видя отново на страниците на сайта за високи хора!

Акромегалия (от гръцки akron limb и megas, megalu е огромен) е ендокринна патология, характеризираща се с дисфункция на предната хипофизна жлеза и увеличаване на производството на растежен хормон.

Основният симптом на заболяването е непропорционално увеличаване на отделните части на човешкото тяло. Симптомите на заболяването се появяват само при възрастни след приключване на растежа на тялото, 5-7 години след началото на патологията. Ето защо, за идентифициране на акромегалия в ранните стадии е възможно само с помощта на лабораторни изследвания на нивото на соматотропния хормон. При деца акромегалията се проявява само под формата на увеличен растеж.

Симптоми на акромегалия:

• висок растеж
• Разширяване на чертите на лицето (зигоматични кости, челюсти, вежди, меки тъкани)
• Увеличаване на гърдите
• Несъразмерно увеличаване (сгъстяване) на размера на краката и ръцете.
• Болки в ставите
• главоболие
• хипертония
• Разстройство на сексуалната функция при мъжете и менструалния цикъл при жените

Прекомерното производство на растежен хормон може да допринесе за видимата деформация на външния вид на пациента: долната челюст става масивна, надбъбречните арки стават по-изразени, носът се увеличава. Често маркирана макроглосия - увеличаване на размера на езика, което води до промяна в ухапването. Ларинкса и гласните струни са хипертрофирани и следователно гласът също се променя. Той става нисък и дрезгав, като гласа на пушач с дългогодишен опит. Промените не се появяват веднага, много често пациентът и близките му роднини не ги забелязват.

Деформацията на скелета е характерна за акромегалията: гръдният кош става с форма на бъчва, междуребрените пространства стават много по-широки и гръбначният стълб е извит, така че пациентът е ограничен до функционалността на опорно-двигателния апарат. Хрущялната тъкан на ставите започва да се срива, което е изпълнено с артрит и артрит.

Acromegaly допринася за прекомерното отделяне на себум и стимулиране на функциите на потните жлези. В допълнение към видимите външни прояви се наблюдават и вътрешни:

• Увеличено сърце
• Черният дроб и бъбреците се увеличават значително

Такива симптоми могат да причинят дисфункция на вътрешните органи.

Пациентите с акромегалия отбелязват умора и постоянна сънливост. В клиничните условия те могат да диагностицират сърдечна недостатъчност и артериална хипертония. 90% от носителите на болестта причиняват сънна апнея (нарушение на дихателната функция, по време на което често се прекратява дишането по време на сън).

Заболяването ограничава сексуалната функция. При жените има излишък на пролактин, във връзка с който менструалният цикъл става нередовен. Освен това те са изправени пред редица трудности при прилагането на репродуктивните способности. Що се отнася до мъжете, много от тях имат намалена потенция в ранна възраст.

Тъй като туморът расте в предната част на хипофизната жлеза, интракраниалното налягане се увеличава при пациенти. Те стават раздразнителни и фоточувствителни. Намалява се обонятелната, тактилната и зрителната чувствителност.

Пациентите с акромегалия са по-податливи от другите на ендокринното заболяване. Голям риск от развитие на тумори на щитовидната жлеза, матката, както и на органите на храносмилателната система.

История на случая

За това заболяване се знае малко. Преди това той се бърка с гигантизма, но при хора, страдащи от гигантизъм, симптомите се появяват от юношеството, а при пациенти с акромегалия - едва след като са израснали.

Най-известният пациент с акромегалия в историята е френският борец Морис Тиле. През 40-те години Морис става един от най-известните бойци. Той също така беше два пъти признат от американските реструктуристи като световен шампион в своята област в тежка категория. За тези заслуги, посветените фенове на Тиле го наричат ​​"френски ангел".

През младостта си Морис мечтаеше за успешна кариера като адвокат, но това не се получи поради прогресирането на болестта. Известно е, че талантлив състезател с хумор се отнася към болестта си. Веднъж, в интервю за вестника на Lowell Sun, той каза: „Може би с такова лице бих могъл да стана адвокат, но гласът ми, като рев на задник, просто е невъзможно да се слуша, затова отидох на флота.“

Интересен факт за Морис Тийе. Френският спортист стана прототип на любимия анимационен герой Шрек. Незабравимото излъчване и харизмата на спортиста бяха напълно копирани от артистите.

Самоиронията се наблюдава в много актове на Морис. Един ден Морис се разхождал по коридорите на палеонтологичния музей, където не пропускал възможността да позира за фотоапарати с удоволствие до восъчните фигури на неандерталците. Както самият Тийе призна, много го забавляваше външното им сходство.

Лечение и профилактика на акромегалия.

При лечение на акромегалия лекарите се опитват да постигнат ремисия на заболяването чрез нормализиране на секрецията на растежен хормон (соматотропин).

В съвременната ендокринология има 4 начина за елиминиране на болестта:

• медицински
• хирургически
• лъч
• комбиниран

За да се нормализира нивото на хормона на растежа, се предписват лекарства, които потискат неговата секреция. Хора с противопоказания за приемане на хормонални лекарства се препоръчват лъчева терапия, по време на която има насочен ефект върху хипофизната гама лъчение.

Най-ефективното лечение е операцията за отстраняване на предния тумор на хипофизата. Според статистиката, при 70% от пациентите има постоянна ремисия, а 30% от пациентите се възстановяват напълно.

Що се отнася до превенцията на заболяването, няма ясни препоръки. трябва да бъде

• Избягвайте травматично увреждане на мозъка.
• Време за лечение на инфекции, засягащи назофаринкса

Ако се открият признаци на Акромегалия, трябва незабавно да се направи консултация с ендокринолога.

Video.

Растеж на заболяванията. Два прости теста за идентифициране на акромегалията:

Заболявания, които променят външния вид. Здравна програма с Елена Малишева. Диагностика и лечение на заболяването:

Източници и препратки:

1. Причините за високия растеж - статия, която разглежда основните причини за високите права на растеж.

2. Акромегалия в Уикипедия - за Акромегалия в свободната енциклопедия.

4. Акромегалия на [email protected] - Статия за болестта. Причини за поява, прогноза на лечението

5. И. И. Дедов, Г. А. Мелниченко, В. В. Фадеев., Учебник по ендокринология “GOETAR-Media”.2012.

Харесвате ли тази статия? Кажете на приятелите си:

акромегалия

Акромегалията е патологично увеличение в някои части на тялото, свързано с повишено производство на соматотропния хормон (растежен хормон) на предната хипофизна жлеза в резултат на туморните му лезии. Той се среща при възрастни и се проявява с увеличени черти на лицето (нос, уши, устни, долна челюст), увеличаване на краката и ръцете, постоянни главоболия и болки в ставите, нарушени сексуални и репродуктивни функции при мъжете и жените. Повишените нива на хормона на растежа в кръвта причиняват ранна смъртност от рак, белодробни, сърдечно-съдови заболявания.

акромегалия

Акромегалията е патологично увеличение в някои части на тялото, свързано с повишено производство на соматотропния хормон (растежен хормон) на предната хипофизна жлеза в резултат на туморните му лезии. Той се среща при възрастни и се проявява с увеличени черти на лицето (нос, уши, устни, долна челюст), увеличаване на краката и ръцете, постоянни главоболия и болки в ставите, нарушени сексуални и репродуктивни функции при мъжете и жените. Повишените нива на хормона на растежа в кръвта причиняват ранна смъртност от рак, белодробни, сърдечно-съдови заболявания.

Акромегали започва да се развива след прекратяване на растежа. Постепенно, в продължение на дълъг период, симптомите се увеличават и се наблюдават промени във външния вид. Средно, акромегалията се диагностицира 7 години след началото на заболяването. Заболяването е еднакво установено сред жените и мъжете, най-вече на възраст 40-60 години. Акромегалията е рядка ендокринна патология и се наблюдава при 40 души на 1 милион от населението.

Механизъм на развитие и причини за акромегалия

Сектацията на соматотропния хормон (соматотропин, растежен хормон) се извършва от хипофизната жлеза. В детството соматотропният хормон контролира образуването на мускулно-скелетния скелет и линейния растеж, а при възрастните контролира въглехидратния, мастния, водно-солевия метаболизъм. Секрецията на растежния хормон се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекрети: соматолиберин (стимулира производството на GH) и соматостатин (инхибира производството на GH).

Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта варира през деня, достигайки своя максимум през ранните сутрешни часове. При пациенти с акромегалия има не само повишаване на концентрацията на хормона на растежа в кръвта, но и нарушение на нормалния ритъм на неговата секреция. Поради различни причини, клетките на предната хипофизната жлеза не се подчиняват на регулиращото влияние на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Размножаването на клетките на хипофизата води до появата на доброкачествен жлезист тумор - аденома на хипофизата, енергично продуциращ соматотропин. Размерът на аденом може да достигне няколко сантиметра и да надвиши размера на самата жлеза, изстисквайки и унищожавайки нормалните клетки на хипофизата.

При 45% от пациентите с акромегалия, туморите на хипофизата произвеждат само соматотропин, при 30% допълнително произвеждат пролактин, а в останалите 25% се отделят лутеинизиращи, фоликуло-стимулиращи, тиротропни хормони, A-субединица. При 99% аденома на хипофизата е причина за акромегалия. Факторите, които причиняват развитието на аденома на хипофизата, са черепно-мозъчни увреждания, хипоталамусни тумори, хронично възпаление на синусите (синузит). Определена роля в развитието на акромегали се дава на наследствеността, тъй като болестта се среща по-често при роднини.

В детска и юношеска възраст на фона на продължаващия растеж, хроничната хиперсекреция на GH причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но относително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С приключване на физиологичния растеж и осификация на скелета, се развиват нарушения от типа на акромегалията - непропорционално удебеляване на костите, увеличаване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. Акромегалият причинява хипертрофия на паренхима и строма на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Размножаването на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи и увеличава риска от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни.

Етапи на развитие на Акромегалия

Акромегалията се характеризира с дълъг, дългосрочен курс. В зависимост от тежестта на симптомите в развитието на акромегалия има няколко етапа:

• Появява се стадия на преакромегалия - начални, леки симптоми на заболяването. На този етап, акромегалията рядко се диагностицира, единствено въз основа на нивата на соматотропния хормон в кръвта и данните от КТ на мозъка.
• Хипертрофичен стадий - наблюдавани са изразени симптоми на акромегалия.
• Туморен етап - на преден план излизат симптомите на компресия на съседните части на мозъка (повишено вътречерепно налягане, нервни и очни нарушения).
• Етапът на кахексия - изтощение като резултат от акромегалия.

Симптоми на акромегалия

Проявите на акромегалия могат да се дължат на излишък на соматотропин или излагане на хипофизната аденом на зрителните нерви и близките мозъчни структури.

Излишъкът от растежен хормон причинява характерни промени във външния вид на пациенти с акромегалия: увеличаване на долната челюст, зигоматични кости, вежди, хипертрофия на устните, носа и ушите, водещи до груби черти на лицето. С увеличаване на долната челюст има разминаване на междузъбните пространства и промяна в ухапването. Налице е увеличаване на езика (макроглосия), върху който се отпечатват следи от зъби. Поради хипертрофията на езика, ларинкса и гласните струни, гласът се променя - става нисък и дрезгав. Промените във външния вид с акромегалия се проявяват постепенно, незабележимо за пациента. Има сгъстяване на пръстите, увеличаване на размера на черепа, краката и ръцете, така че пациентът е принуден да купува шапки, обувки и ръкавици няколко размера по-големи от преди.

При акромегалия настъпва скелетна деформация: гръбначният стълб се огъва, а в гръдния кош се увеличава предно-горният размер, придобивайки форма на бъчвообразна форма, междуребрените пространства се разширяват. Развиващата се хипертрофия на съединителната и хрущялната тъкан причинява деформация и ограничаване на подвижността на ставите, артралгия.

Акромегалият причинява прекомерно изпотяване и мастни екскреции, поради увеличаване на броя и повишената активност на потните и мастните жлези. Кожата на пациентите с акромегалия е удебелена, удебелена и събрана в дълбоки гънки, особено в скалпа.

При акромегалия се наблюдава увеличаване на размера на мускулите и вътрешните органи (сърцето, черния дроб, бъбреците) с постепенно увеличаваща се дистрофия на мускулните влакна. Пациентите започват да се тревожат за слабост, умора, прогресивно намаляване на ефективността. Развива се миокардна хипертрофия, която след това се заменя с миокардиодистрофия и нарастваща сърдечна недостатъчност. Една трета от пациентите с акромегалия имат артериална хипертония и почти 90% развиват синдром на сънна апнея, която е свързана с хипертрофия на меките тъкани на горните дихателни пътища и нарушеното функциониране на дихателния център.

Когато акромегалия страда от сексуална функция. Повечето жени с излишък на пролактин и гонадотропин дефицит развиват менструални нарушения и безплодие, появява се галакторея - освобождаване на мляко от биберони, не причинено от бременност и раждане. При 30% от мъжете има намаление на сексуалната потентност. Хипотензивността на антидиуретичния хормон в акромегалията се проявява с развитието на безвкусен диабет.

С нарастване на туморите на хипофизата и компресия на нервите и тъканите се наблюдава повишаване на вътречерепното налягане, фотофобия, двойно виждане, болка в скулите и челото, замаяност, повръщане, намаляване на слуха и миризмата, изтръпване на крайниците. При пациенти с акромегалия се увеличава рискът от развитие на тумори на щитовидната жлеза, органите на стомашно-чревния тракт, матката.

Усложнения на Акромегалията

Курсът на акромегалия е съпроводен с развитие на усложнения от почти всички органи. Сърдечна хипертрофия, миокардна дистрофия, артериална хипертония и сърдечна недостатъчност са най-чести при пациенти с акромегалия. Повече от една трета от пациентите развиват захарен диабет, наблюдават се дистрофия на черния дроб и белодробен емфизем.

Хиперпродукцията на растежни фактори в акромегалия води до развитие на тумори на различни органи, както доброкачествени, така и злокачествени. Акромегалията често е съпроводена от дифузна или нодуларна гуша, фиброкистозна мастопатия, аденоматозна хиперплазия на надбъбречните жлези, поликистозни яйчници, маточни фиброиди, чревни полипози. Развитието на хипофизната недостатъчност (панхипопитуитаризъм) се причинява от компресия и разрушаване на хипофизата от тумор.

Диагноза Акромегалия

В по-късните етапи (след 5-6 години от началото на заболяването) може да се подозира акромегалия въз основа на увеличаване на частите на тялото и други външни признаци, наблюдавани по време на изследването. В такива случаи пациентът се изпраща до ендокринолог за консултация и тестване за лабораторна диагностика.

Основните лабораторни критерии за диагностициране на акромегалия са определянето на кръвните нива:

• соматотропния хормон сутрин и след теста с глюкоза;
• IGF I - инсулиноподобен растежен фактор.

Повишени нива на растежен хормон се определят при почти всички пациенти с акромегалия. Перорален анализ с натоварване с глюкоза с акромегалия предполага определяне на първоначалната стойност на GH, а след това след приемане на глюкоза след половин час, час, 1.5 и 2 часа. Обикновено, след прилагане на глюкоза, нивото на соматотропния хормон намалява, а с активната фаза на акромегалията, напротив, се забелязва нейното нарастване. Провеждането на теста за глюкозен толеранс е особено информативно в случаите на умерено повишаване на нивото на GH или на неговите нормални стойности. За оценка на ефективността на лечението на акромегалия се използва и тест с глюкозен товар.

Растежният хормон действа върху тялото чрез инсулиноподобни растежни фактори (IGF). Плазмената концентрация на IGF I отразява общото освобождаване на GH в ден. Увеличаването на IGF I в кръвта на възрастен пряко показва развитието на акромегалия.

Офталмологичното изследване на пациенти с акромегалия има забележимо стесняване на зрителните полета, тъй като анатомично, зрителните пътища се намират в мозъка до хипофизната жлеза. Когато рентгенографията на черепа разкрива увеличение на размера на турското седло, където се намира хипофизната жлеза. За визуализация на тумора на хипофизата се извършва компютъризирана диагностика и ЯМР на мозъка. В допълнение, пациентите с акромегалия се изследват за идентифициране на различни усложнения: чревен полипоз, захарен диабет, мултинодуларна гуша и др.

Лечение на Акромегалия

При акромегалия, основната цел на лечението е да се постигне ремисия на заболяването чрез премахване на хиперсекрецията на соматотропин и нормализиране на концентрацията на IGF I. За лечение на акромегалия, съвременната ендокринология използва лекарствени, хирургични, радиационни и комбинирани методи.

За да се нормализира нивото на соматотропин в кръвта, се предписва да се вземат аналози на соматостатин - хипоталамуса, който потиска секрецията на растежен хормон (октреотид, ланреотид). Когато акромегалия показва назначаването на полови хормони, допаминови агонисти (бромокриптин, каберголин). Впоследствие обикновено се извършва еднократна гама или лъчева терапия на хипофизната област.

При акромегалия хирургичното отстраняване на тумора в основата на черепа през клиновидната кост е най-ефективно. При малки аденоми след операцията, 85% от пациентите са нормализирали нивата на соматотропина и са поддържали ремисия на заболяването. При значителен размер на тумора степента на излекуване в резултат на първата операция достига 30%. Смъртността при хирургичното лечение на акромегалия е от 0,2 до 5%.

Прогноза и профилактика на акромегалия

Липсата на лечение на акромегалия води до увреждане на пациентите на активна и трудоспособна възраст, увеличава риска от преждевременна смъртност. Акромегали намалява продължителността на живота: 90% от пациентите не живеят до 60 години. Смъртта обикновено възниква в резултат на сърдечно-съдови заболявания. Резултатите от хирургичното лечение на акромегалията са по-добри при малки аденоми. При големите тумори на хипофизата честотата на рецидивите им рязко се увеличава.

За предотвратяване на акромегалия трябва да се избягват наранявания на главата, да се дезинфекцират хронични огнища от инфекция на назофаринкса. Ранното откриване на акромегалия и нормализирането на нивата на растежния хормон ще избегнат усложнения и ще доведат до стабилна ремисия на заболяването.

Акромегалия: причини, първи признаци и общи симптоми (снимка), лечение

Акромегалия (от английска акромегалия) е заболяване, свързано с дисфункция на предния лоб на хипофизната жлеза, придружена от патологично разширяване на крайниците, череп, лицева част.

Хората, страдащи от това заболяване, външно много различни от здравия човек.

Акромегалията се причинява от производството на прекомерен брой соматотропни хормони (или алтернативно, растежен хормон). Растежният хормон (растежен хормон), в човешкото тяло, е отговорен за растежа на скелета по дължина, участва в повишаването на изгарянето на мазнините при възрастните и предотвратява неговото отлагане, а също така допринася за увеличаване на кръвната захар. Отговаря за растежа на костите, хрущялите и съединителната тъкан в тялото на детето

Съвременната медицина е доказала, че дългосрочното повишаване на соматотропина може да бъде предпоставка за ранна смъртност, причинена от белодробни, сърдечносъдови и онкологични заболявания.

Заболяването с акромегалия засяга хора на възраст между 20 и 50 години, когато физиологичният растеж на човека завърши, в редки случаи децата се разболяват. При деца акромегалията най-често се проявява с увеличаване на растежа (гигантизъм).

Гигантизмът е бързият растеж на скелетните кости при децата. Появата на акромегалоидни черти се среща много рядко, вероятно с прекомерно производство на хормона соматотропин.

След 25 години, когато костите вече са напълно оформени, в случай на повишена секреция на растежен хормон, на първо място тези органи, в които доминира хрущялната тъкан, ще претърпят промени. Освен вътрешните органи, част от лицето също ще се увеличи. Такива промени в чертите на лицето се наричат ​​акромегално лице.

Акромегалното лице е патологична промяна на чертите на лицето, чийто външен вид се дължи на ендокринни нарушения. Характеризира се с увеличаване на изпъкналите части на лицето (нос, брадичка, скули).

Повечето учени смятат, че появата на болестта не зависи от пола, но има и такива, които показват, че жените имат по-голяма податливост към акромегалия.

Различия акромегалия от гигантизъм?

За болестта акромегалия, не е известно много, болестта е малко проучена. Преди това симптомите на акромегалията бяха объркани с такова заболяване като гигантизма. Разликите между тях се крият във факта, че симптомите на гигантизма се наблюдават главно от юношеството и се характеризират с анормален линеен растеж. И акромегалия започва да се развива само след прекратяване на физиологичния растеж на човек.

Когато гигантизъм, има бърз растеж на органи, особено на костите на скелета. Това се дължи на факта, че в юношеството в костите все още има съединителна тъкан от хрущялни клетки (хондроцити), поради което неразделна част от скелета нараства равномерно по дължина и ширина. По подозрение за гигантизъм, обикновено можете да говорите, ако височината на човек надвишава 2 метра.

Причини за поява на Акромегалия

Основната причина за акромегалията, в повечето случаи, е тумор, аденома на хипофизата. Веднага след това хипофизната жлеза се намира в костните разкопки на черепа, тази част се нарича още турска седловина.

Също така, болестта може да бъде предизвикана от следните причини:

• тумори, както доброкачествени, така и злокачествени;
• нараняване на главата, централна нервна система;
• хронични и остри инфекциозни заболявания (морбили, грип, рубеола и други заболявания);
• злокачествени тумори в лявата челна част;
• сифилис;
• вродени аномалии;
• патология на хипоталамуса;
• генетична предразположеност, рискът от заболяване се увеличава, ако има случаи на акромегалия в рода.

Ако човек страда от различни инфекциозни заболявания няколко пъти в годината, в този случай рискът от акромегалия се увеличава многократно. Повечето от растежния хормон се произвежда през нощта, така че безсънието и нарушенията на съня също могат да бъдат стимул за развитието на акромегалия.

симптоми

В ранните стадии, промените, причинени от акромегалия, са почти незабележими. Най-често може да отнеме от 5 до 10 години от началото на заболяването до установяване на диагноза. При деца основният симптом на заболяването са промените във външния вид, чертите на лицето, но не е приемливо да се прави окончателна диагноза, основана единствено на външни промени.

• парестезия (вид нарушение на чувствителността);
• апнея (спиране на дишането);
• болка в сърцето;
• главоболие;
• страх от светлината;
• увреждане на слуха;
• разстройство на съня;
• подуване на горните крайници и лицето;
• прекомерно изпотяване;
• болки в ставите и гърба;
• задух;
• разширяване на щитовидната жлеза, нарушаване на функциите му.

Външни промени, причинени от акромегалия:

• необичайно висок;
• увеличаване на ръцете, краката (виж снимката по-горе);
• уголемяване на части от лицето (голям нос, език, увеличен до такава степен, че върху него остават следи от зъби, изпъква огромна челюст; образуват се празнини между зъбите; кожни гънки на челото; увеличена назолабиална гънка);
• промяна на гласа, дрезгав и груб;
• себорея, и в резултат на това неприятна миризма.

При акромегалия вътрешните органи също претърпяват промени, скелетът се деформира, гръбначният стълб се огъва, гръдният кош и вътрешните органи стават по-големи по размер. Промените водят до дистрофия на мускулите, което води до умора и общата импотентност на тялото. При пациенти с акромегалия се увеличава рискът от тумори на матката, щитовидната жлеза и храносмилателните органи.

Етапи на Акромегалия

Днес учените подчертават 4 форми на акромегалия:

1. Preacromegalic - началната фаза, симптомите почти липсват;
2. Хипертрофични - започват да показват основните признаци на заболяването;
3. Тумор - туморът започва да расте бързо и да засяга близките нервни окончания и органи;
4. Kahekticheskaya - най-трудният етап.

Когато хормонални нарушения при жените, има неуспех на менструалния цикъл, менструация може да бъде рядко или изчезват напълно. В редки случаи може да има секреция на мляко от млечните жлези. При мъжете силата намалява или сексуалното желание изчезва напълно. И мъжете, и жените имат проблеми в репродуктивната част.

диагностика

Ако се появят горните симптоми, трябва незабавно да се свържете със специалист. Акромегалията се диагностицира в кръвен тест за данни за соматомедин-С. За да определите точната диагноза, трябва да преминете през следните тестове:

• общи изследвания на кръв и урина;
• биохимичен анализ (например, за да се определи дали има нарушения на хипофизната жлеза, да се извърши тест за глюкоза. Обикновено, ако дадете на човек да изпие чаша вода със захар, количеството хормон соматотропин в кръвта ще намалее. Но при пациенти с акромегалия това ниво на хормоните независимо от външните фактори, кръвта ще бъде постоянно висока;
• при жени, ултразвук на матката, яйчниците и ендокринната жлеза;
• рентгенова снимка на главата, част от черепа, където се намира хипофизната жлеза;
• КТ, ЯМР, определяне на размера на тумора на хипофизата, прогресия;
• очен преглед за увреждане на зрението;
• изучаване на картини за последните 5 години, сравнение на промените.

С забавено сексуално развитие, липса на менструация при жените, импотентност при мъжете, се провеждат проучвания за количеството тестостерон при мъжете, при жените - естроген и прогестерон.

При деца можете да откриете, че чертите на лицето са станали по-груби, тялото, ръцете, не са пропорционални на растежа на детето. Акромегалията не се диагностицира само въз основа на външни промени, тъй като увеличаването на части от тялото, лицето, ръцете може да бъде симптоми на други заболявания, като:

• гигантизъм;
• остеоартропатия;
• Болестта на Paget.

Затова са необходими допълнителни изследвания.

Лечение на Акромегалия

Терапевтичните мерки при акромегалия са насочени към елиминиране на източника на секреция на соматотропния хормон, намаляване и премахване на клиничните симптоми на заболяването. След намаляване на растежния хормон в пациента, не само общото благосъстояние ще се подобри, но и ще се увеличи продължителността на живота.

Лечението с Акромегалия се извършва в следните области:

• медикаменти (лекарства);
• лъч метод, гама лъчи;
• операция.

Кои от горните методи ще бъдат ефективни във всеки случай, само лекарят решава.

Медикаментозно лечение

Когато специалистът акромегалия предписва лекарства, които инхибират производството на растежен хормон, като:

• соматостатин, ефективен в случай на ранни симптоми на заболяването;
• допаминови агонисти, ефектът на лекарството е насочен към потискане на растежния хормон.

Възможни нежелани реакции: диария, гадене, коремна болка, газове.

Лечението с лекарства е ефективно само в ранните стадии на заболяването.

Лъчева терапия

Първата лъчева терапия е приложена през 1909 г. в Париж. Обикновено този метод използва протонна терапия и гама терапия. Гама лъчите облъчват мястото, където се намира туморът. Но, радиационният метод има огромен недостатък, нормализирането на соматотропния хормон ще дойде само след повече от 5 години. Следователно, този метод се използва в екстремни случаи, ако операцията и лекарствата не са донесли правилния резултат. За противопоказание за лъчетерапия може да бъде:

• наличието на „празно турско седло“;
• близостта на аденом към зрителните нерви.

хирургия

Хирургията при лечението на акромегалия се счита за най-ефективна.

Ако аденомът е достигнал голям размер, медицинското лечение ще бъде неефективно, в този случай е необходимо да се направи без хирургическа намеса. Отстраняването на тумора се извършва чрез ендоскопска техника. Показание за операция е бързото влошаване на зрението, което показва бързото развитие на заболяването.

Хирургичната интервенция е ефективна за малки аденоми. При големи тумори на хипофизата е възможно рецидив. Процентът на успешно лечение в този случай е изключително малък. При гигантски размери на туморите операцията се извършва на два етапа, с интервали от няколко месеца между операциите. Успехът на операцията зависи от опита на неврохирурга. След операцията, изключително рядко са възможни усложнения като менингит, зрително увреждане и смърт.

Акромегалия по време на бременност

В световната практика има случаи на благоприятен ход на бременността, в период на отслабване на заболяването, както и при жени, които са приемали октреотид преди бременност. Но съществува риск от повторно повишаване на соматотропния хормон. Ето защо, жена по време на бременност трябва да бъде под постоянен надзор на лекар.

Прогноза за пациента

Подобряването на състоянието на пациента зависи от навременното откриване на заболяването и назначаването на правилното лечение. Ако болестта се остави да се отклони, заболяването прогресира, рискът от злокачествен тумор се увеличава и смъртта е възможна. Намалена продължителност на живота, повечето случаи не живеят до 60 години.

Всяко лечение на акромегалия няма да бъде много ефективно, без да следва правилната диета и правилния начин на живот. Препоръчително е да се използват колкото се може повече храни, богати на калций, за укрепване на костите. Продукти, съдържащи естроген, могат да потиснат производството на соматотропния хормон.

предотвратяване

За да се предпазите от такова ужасно заболяване като акромегалия, трябва да изпълните следните превантивни мерки:

• избягвайте травматична мозъчна травма;
• своевременно лечение на инфекции на назофаринкса;
• ядат правилно и напълно;
• редовни посещения при лекаря, при първите признаци, консултирайте се с ендокринолог.

Но спазването на всички изброени по-горе превантивни мерки не осигурява 100% гаранция за защита срещу акромегалия.

Личности с акромегалия

Сред известните, публични хора, има доста превозвачи на болестта акромегалия. Въпреки това, те са успешни, работят, правят това, което обичат.

Добър пример за акромегалия е жител на Турция Султан Косен. Височината му е 2.51 см. Най-високият човек в света е живял през 1918-1940. Височината му - 2.88 см

Фьодор Махнов е роден през 1875 г. в Руската империя, височината му е 285 см, тежи 182 кг, дължината на крака е 51 см, дланта му е 31 см. Умира на 34-годишна възраст, вероятно от заболяване на белите дробове.

Баскетболисти с акромегалия:

• Баскетболистът на Чено-Иргуш, член на съветския национален отбор Увайс Ахтаев, височината му е 236 см;
• Александър Сизоненко, съветски баскетболист с ръст от 237 см;
• Георге Мурешан е спортист от Румъния с височина 231 см;

Много известни спортисти са носители на акромегалия. Сред тях са:

• Бразилски състезател по смесени бойни изкуства Антонио Силва. Антонио има голяма брадичка и крака.
• Andre Giant е известен борец, с ръст от 2,24 см. Теглото му е 240 кг.

• Американски актьор Ричард Кийл, височината му -218 см;
• Телевизионни водещи френски близнаци от руски произход Богданов;
• Американският актьор Матю Макгрори височината му беше -229 сантиметра
• Биг Шоу актьор и борец с ръст от 2,13 см;
• Голям Кали, чиято височина е 2,16 cm.

Най-известният пациент с акромегалия е известният френски боец, световният шампион Морис Тиет. Поради прогресирането на болестта, Морис не може да изпълни мечтата си да стане адвокат. Малцина знаят, но Морис е прототип на анимационния герой на Шрек.

В Русия най-известният носител на акромегалия е професионален боксьор и политик Николай Валуев. Веднъж той е имал операция за отстраняване на тумор на хипофизата.

акромегалия

Акромегалията е болест, известна още от древни времена и характеризираща се с патологично нарастване във всяка отделна част на тялото, което е свързано с повишено производство на соматотропния хормон, наричан още хормон на растежа. Заболяването се среща най-често след приключване на растежа на тялото през 20-40 години при лица от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофираното увеличение на чертите на лицето. Симптомите на акромегалията се проявяват с продължително главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на соматотропния хормон в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или ракови заболявания и ранна смъртност.

Това е доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 души от един милион, започва незабелязано и продължава постепенно и става забележимо приблизително 7 години след появата му.

Причини за възникване на акромегалия и механизъм на заболяване

Растежният хормон се произвежда в хипофизната жлеза, ендокринната жлеза, разположена в основата на мозъка. Този хормон е отговорен за растежа на детето, за формирането на мускулите и скелета. При възрастни, той осигурява контрол върху метаболизма, включително водно-солевия, въглехидратния и мастния баланс.

Контролът върху функцията на хипофизната жлеза се извършва от друга част на мозъка, наречена хипоталамус, която произвежда вещества, които стимулират или инхибират функционирането на хипофизната жлеза.

При здрав човек съдържанието на соматотропния хормон се променя през целия ден, израстването се редува с понижение. Поради редица причини, клетките на хипофизата изпадат извън контрола на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Ритъмът на хормоналната секреция се нарушава и нивото му в кръвта се повишава. Продължителният растеж на тези клетки за дълго време води до образуването на “аденома на хипофизата” - доброкачествено новообразувание, което достига размер от няколко сантиметра. Туморът започва да свива хипофизната жлеза, понякога унищожава здравите клетки. Туморът причинява акромегалия.

Други косвени причини за акромегалията са неблагоприятен ход на бременността, тумори на централната нервна система, умствени или черепни увреждания, хронични инфекции като грип, морбили и др. Наследствеността играе определена роля в развитието.

Етапи на Акромегалия

Заболяването протича в четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси.

• В началния предхеромегален стадий симптомите са много слаби и рядко се откриват. Диагнозата е възможна само по компютърна томография на мозъка и показатели за нивото на соматотропния хормон в кръвта.
• В хипертрофичния стадий се проявяват симптомите на акромегалия.
• Симптомите на компресия на мозъчните участъци, съседни на тумора, се появяват в туморния стадий. Повишено вътречерепно налягане, има нервни и очни нарушения.
• Етапът на кахексия е последната фаза на заболяването, характеризираща се с изтощение поради акромегалия.

Симптоми на акромегалия

Прекомерните нива на хормона на растежа в кръвта причиняват промяна в външния вид на пациента: увеличават се ръбовете на челото, зигматичните кости, долната челюст, устните, носа и ушите. Хипертрофията на ларинкса, езика, гласните струни води до промяна в гласа. Значително увеличаване на размера на черепа, ръцете, краката.

Скелетът е деформиран, гръдният кош е увеличен, междуребрените пространства се разширяват и гръбначният стълб се огъва. Растежът на хрущяла и съединителната тъкан води до ограничаване на подвижността на ставите, тяхната деформация, стават болки в ставите.

Кожата на пациентите се уплътнява. Повишена мазнина и изпотяване. Прекомерното увеличаване на вътрешните органи и мускулите причинява дистрофия на мускулните влакна. Пациентът се оплаква от умора, слабост, намалена работоспособност, жажда, често уриниране, внезапно повишаване на температурата. Миокардна хипертрофия се развива, развивайки се в сърдечна недостатъчност. При 90% от пациентите, поради хипертрофия на горните дихателни пътища и нарушено функциониране на дихателния център, се развива хъркане и синдром на сънна апнея.

С нарастването на тумора на хипофизата нараства вътречерепното налягане, главоболие, световъртеж, двойно виждане, фотофобия, загуба на слуха, изтръпване на крайниците, повръщане често. При болни жени менструалният цикъл е нарушен, появява се безплодие, появява се галакторея (отделяне на мляко от млечните жлези при липса на бременност). При мъжете сексуалната потенция изчезва.

Възможно развитие на захарен диабет, тумори на матката, органи на стомашно-чревния тракт, щитовидната жлеза.

Диагноза Акромегалия

Нивото на соматотропния хормон в кръвта се определя на базата на теста за глюкозен толеранс. Определя се първоначалната стойност на растежния хормон, след което след приемане на глюкоза - четири теста на всеки половин час. Ако е нормално, след приемане на глюкоза, нивото на хормона на растежа трябва да намалее, в активната фаза на акромегалията да се увеличи. Този тест се използва и при оценката на ефективността на терапията, но само той може да бъде използван за адекватно лечение на акромегалия.

Определя се плазмената концентрация на инсулиноподобни растежни фактори (IGF), което показва развитието на акромегалия. Рентгенологично изследване на костите на черепа за идентифициране на увеличение на размера на турското седло, магнитно-резонансна и компютърна диагностика. Офталмологичното изследване на пациенти с акромегалия показва стесняване на зрителните полета.

Наред с други неща, пациентите се изследват за идентифициране на усложнения, дължащи се на акромегалия за наличие на захарен диабет, полипоза на червата, заболяване на щитовидната жлеза и т.н.

Лечение на Акромегалия

Лечението на заболяването се състои от медицински, хирургически, радиационни и комбинирани методи и е насочено към намаляване на концентрацията на соматотропния хормон, елиминиране на хиперсекрецията и нормализиране на концентрацията на IGF I. В резултат на това лечението трябва значително да намали или напълно изчезне проявите на заболяването.

Предписан е прием на аналози на соматостатин, които потискат секрецията на растежен хормон (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствие на хипофизата се предписва еднократна радиационна или гама терапия. Хирургично отстранен е хипофизен тумор. Ефективността на операцията е 85% при малки тумори и 30% при значителни. В този случай е възможно да се повтори операцията.

Прогнозата за лечение зависи от продължителността на заболяването. Ако не се лекува, при тежко протичане, продължителността на живота на пациента е около 3-4 години, с бавно развитие от 10 до 30 години. Навременната диагностика на акромегалията и навременното лечение дават благоприятна прогноза, възможно е пълно възстановяване.