Хормони

Модерно лечение на акромегалия и гигантизъм

Лечението с акромегалия започва след точно откриване на източника на секреция на соматотропния хормон. В тази статия ще обясня как се случва лечението на акромегалия. Добър ден, уважаеми читатели на блога "Хормоните са нормални!". Казвам се Диляра Лебедева, аз съм автор на този блог. Можете да научите за мен, като прочетете страницата „За автора“.

В предишната ми статия “Акромегалия, гигантизъм и растежен хормон” говорих за причините и симптомите на нивата на хормона на растежа, затова препоръчвам да я прочетете, ако не сте го направили. Но преди започване на лечението е необходимо да се идентифицира истинската причина за акромегалията, аз просто написах за това в статията "Диагностика на акромегалия".

Лечение с акромегалия и основни цели

Основните цели при лечението на акромегалия са следните:

намаляване на съдържанието на соматотропния хормон и IGF-1 в кръвта
намаляване или отстраняване на аденома на хипофизата

За оценка на ефекта от терапията се приемат следните критерии:

обратното развитие на всички симптоми на акромегалия
намаляване на растежния хормон по-малко от 2.5 ng / ml
намаляване на IGF-1 до възрастова норма
нивото на растежен хормон при повторно провеждане на теста за глюкозен толеранс не е по-високо от 1 ng / ml

Когато се открие аденом на хипофизата (и абсолютно не е важно, макро- или микроаденома), тогава е необходимо да се опитате да отстраните този тумор. Следователно, в този случай, хирургичното лечение ще бъде методът на избор за лечение на акромегалия.

Ако има противопоказания за операцията или пациентът откаже, основният метод на лечение ще бъде лечението с наркотици.

Съществува и лъч метод, но той е по-малко ефективен от описаните по-горе. Следователно радиационният метод за лечение на акромегалия се използва само като спомагателен метод, когато всички други методи вече са изпробвани и не са дали добри резултати.

Хирургично лечение на акромегалия

Понастоящем се използват минимално инвазивни хирургически процедури, използващи ендоскопско оборудване за отстраняване на аденома на хипофизата.

Така нареченият транссфеноидален достъп се осъществява под контрола на ендоскопа. Просто казано, операцията се извършва през носа без външни разрези, особено без отваряне на черепа.

Но има някои индикации, за които този метод е невъзможен и е необходимо да се работи транскраниално, т.е. трепанацията на черепа се извършва. Една от индикациите може да бъде много голям размер на тумора. Във всеки случай, изборът на достъп за хирургия за хирурга.

Резултатът от успеха на операцията се оценява с многократно MRI, ако няма туморна тъкан. Също така, ефективността на операцията се оценява чрез лабораторни критерии, които са описани по-горе.

Ако операцията е успешна, ремисия на акромегалия се наблюдава при 80-90% от пациентите с микроаденома и при 23-56% с макроаденом.

В допълнение към общите хирургични усложнения след операцията могат да се наблюдават: t

хипопитуитаризъм (намаляване на всички тропични хормони на хипофизата) при 25%
недипидус на диабет в 10%

Лечение на акромегалия

Методът на избор за лекарствено лечение на акромегалия ще бъде:

пациенти с неуспешна хипофизна аденомна хирургия
пациенти с противопоказания за операция
пациенти, които отказват операция

Преди това за лечение се използват бромокриптин и неговите аналози, същото лекарство, което успешно се използва при лечението на хиперпролактинемия. Това беше, докато не се появиха по-ефективни лекарства за лечение на акромегалия.

Сега са използвани 2 групи наркотици:

Аналози на соматостатин (хипоталамичен хормон, блокиращ соматотропния хормон), дългодействащи. Те включват октреотид, лантреотид.
Блокери на соматотропни хормонални рецептори. Те включват pegvisomant.

Аналози на соматостатин

Първо се определят аналози на соматостатин. На фона на лечението със соматостатинови аналози се постига ремисия на акромегалия в 60-80% от случаите. В допълнение към намаляване на синтеза и секрецията на соматотропния хормон, аналозите на соматостатина имат друго свойство - това свойство да потиска растежа на тумора на хипофизата. Така, когато се използва за 6-12 месеца, 40-80% от пациентите намаляват размерите на тумора с 25-99% от първоначалния размер.

Следователно, тези лекарства се използват като предоперативна подготовка за намаляване на размера на тумора и следователно за по-успешна операция.

Страничните ефекти могат да бъдат:

зачервяване и болка на мястото на инжектиране (15%)
нарушение на храносмилането (40-45% след първата инжекция, 10% след 6-7 инжекции)
образуването на антитела към лекарството (5-7%), което се проявява с влошаването на лабораторните показатели на фона на ефективно започнато лечение

Препаратите за аналог на соматостатин са както следва:

Октреотид. Представен е под формата на препарати SANDOSTATIN LAR (Швейцария) в дози от 10, 20, 30 mg и OCTREOTID-DEPO (Русия) в дози от 10, 20, 30 mg. Лекарствата се прилагат интрамускулно 1 път в рамките на 28 дни. Оценка на ефективността след 3 месеца по отношение на STG и IGF-1.
Lantreotid. Представени под формата на лекарства SOMATULIN (Франция) в доза от 30 mg и SOMATULIN AUTOJEL (Франция) в дози от 60, 90, 120 mg. Лекарствата се прилагат интрамускулно 1 път за 14 дни. Оценка на ефективността след 3 месеца по отношение на STG и IGF-1.

STH рецепторни блокери

Блокерите на STH рецепторите са много обещаващи лекарства. Те са генетично модифициран аналог на хормона на растежа, който блокира соматотропните рецептори на хормона и предотвратява неговия ефект.

Блокерите на STH рецептори се предписват, когато лечението на акромегалия от аналози на соматостатин е неефективно или има непоносимост. Представител на тази група лекарства е пегвизомант. Търговско наименование - SOMAVERT, което все още не е регистрирано в Русия. Лекарството все още се подлага на мащабни проучвания и не е напълно изяснено, така че е предписано в изключителни случаи.

Лечение на акромегаличен лъч

Радиационното лечение на акромегалията е изключително рядко, само с пълния провал на първите два метода. Често усложнение на този метод ще бъде развитието на хипопитуитаризъм при повече от 50% от пациентите след 5-10 години. Както и недостатъкът на метода е много бавно развитие на ефекта (ремисия може да настъпи 2-5 години след облъчването).

Освен това наскоро са получени данни, че след облъчване често се развиват съдови усложнения (инсулти). Но ако се избере този метод на лечение, тогава трябва да се отдаде предпочитание не на дистанционна гама терапия, а на протонна терапия или гама-нож. През цялото време, докато настъпи ремисия, е необходимо лечение с лекарства, описани по-горе.

Диагностика и лечение на акромегалия и гигантизъм

РЧД (Републикански център за развитие на здравето, Министерство на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2013

Обща информация

Кратко описание

Акромегалията е невроендокринно заболяване, причинено от хронично прекомерно отделяне на растежен хормон (GH) при индивиди с пълен физиологичен растеж и характеризиращо се с патологичен непропорционален периостеален растеж на кости, хрущяли, меки тъкани, вътрешни органи и нарушено функционално състояние на сърдечно-съдовата, белодробната, периферната ендокринна t жлези, различни видове метаболизъм) [1].

Гигантизмът е невроендокринно заболяване, причинено от хронично прекомерно отделяне на растежен хормон, което се случва при деца и юноши с непълен физиологичен растеж, характеризиращо се с пропорционален растеж на скелетните кости в дължина, което води до значително увеличение на растежа на субекта [1].

I. УВОДНА ЧАСТ. T

Наименование на протокола: Диагностика и лечение на акромегалия и гигантизъм
Код на протокол:

Код ICD-10: E-22

Съкращения, използвани в протокола:
STG - растежен хормон
IGF-1 - инсулиноподобен растежен фактор
ЯМР - магнитен резонанс
КТ - компютърна томография
OGTT - орален тест за глюкозен толеранс

Дата на изготвяне на протокола: април 2013 г.

Категория пациенти: пациенти с акромегалия и гигантизъм

Потребители на протоколи: ендокринологични клиники на клиники и болници, неврохирурзи, лекари от първичната медицинска помощ, невропатолози, окулисти, лекари от други специалности, които за първи път са идентифицирали акромегалия.

класификация

По етиологичен принцип
Спорадичен тумор на хипофизата (соматотропином)

Ектопична секреция на растежен хормон:
- ендокраниален (тумор на фарингеалния пръстен и сфеноиден синус)
- екстракраниални (тумори на панкреаса, белите дробове и медиастинума)

Ектопична секреция на соматолиберин:
- ендокраниален (hamartomas, gangliocytomas)
- екстракраниален (карциноид на панкреаса, бронх, стомашно-чревен тракт)

Синдроми на генетични нарушения:
- Синдром на Маккюн-Олбрайт
- Синдром на МЕН-1 (синдром на Вермера)
- Комплекс Карни
- изолирано семейство с нисък ръст

Класификация на морфофункционалните характеристики на соматотропина
Монохормозен тумор на хипофизната жлеза (соматотропином):
- гъсто гранулиран
- рядко гранулирани

Пуморомонален тумор на хипофизата:
- произвежда STH и пролактин (соматопролактинома)
- производство на GH и други хормони на аденохипофизата (смесени тумори на хипофизата) (1)

По размер
- микроаденоми (по-малко от 10 mm.) и макроаденоми (повече от 10 mm.).

По естеството на растежа
- endosellyarnaya,
- извънклетъчен с пара- или супраселарен растеж (без зрителни увреждания или със зрителни увреждания),
- infrasellyarnaya,
- гигант.

В клиниката на акромегалията се разграничават: активния стадий и стадия на ремисия, прогресивен и торпиден курс [1,2,3].

диагностика

II. МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ ЗА ЛЕЧЕНИЕ

Списък на основните и допълнителни диагностични мерки

Основните диагностични мерки
амбулаторна:
- Определяне на базалното ниво на растежен хормон в серум 2-3 пъти
- Определяне на нивата на пролактин в кръвта.
- Определяне на кръвните нива на IRF-1 (соматомедин-С)
- Изчислено или магнитно-резонансно изобразяване на турската зона на седлото с контраст.
- Оценка на фундуса, областта на оптичния хиазъм, периметрия на Голдман.

В болницата:
- OGTT с 75 g глюкоза с определяне на GH на 0, 30, 60, 90, 120 min (провежда се само при пациенти, които не страдат от диабет!).
- ЯМР или КТ на гръдния кош и коремните органи за откриване на ектопичен тумор (ако е посочен)

Допълнителни диагностични мерки
амбулаторна:
- Определяне на кръвното ниво на TSH, St. T₄
- Гликемия на гладно
- коагулация
- Време за кръвосъсирване
- Кръв за HIV
- Кръв за хепатит "В", "С"
- Кръв RW
- Липиден спектър в кръвта (холестерол, триглицериди, LDL, HDL)
- Креатининова кръв
- ALT, AST кръв
- Ултразвуково изследване на коремните и тазовите органи
- Рентгенография на гърдите
- Определяне на дебелината на меките тъкани на стъпалото в петата кост. Нормата при мъжете до 21 мм, при жените до 20 мм.
- ЕКГ

В болницата
- Определяне на кръвните нива на ACTH, кортизол, FSH, LH
- ОГТТ
- ECHO кардиография
- Колоноскопия (ако е посочена)

Диагностични критерии

Жалби и история:
- разширяване на чертите на лицето, ръцете и краката,
- продължително главоболие
- нощна сънна апнея.
Историята обикновено е дълга. От момента на появата на първите симптоми на заболяването до диагнозата акромегалия преминава от 5 до 15 години) [1,2].

Физически преглед:
Основните клинични прояви [1,2,3]:
- Промени във външния вид (уголемяване на носа, устни, език, удебеляване на кожата, увеличаване на свръхчувствителните дъги), увеличаване на горната и долната челюст, прогнатия, разширяване на интерденталните пространства - диастема, увеличаване на крайниците.
- Увеличаване на вътрешните органи - splanchnomegaly
- Себорея, хиперхидроза, акне
- Признаци на обемно образуване в хиазмал-продаващ регион: главоболие, нарушения на зрителното поле, пареза на черепните нерви, хиперпитуитаризъм, хиперпролактинемия t
- Парестезия, артралгия, радикуларен и тунелен синдроми
- Артериална хипертония, кардиомегалия
- Нарушаване на менструалния цикъл, галакторея, загуба на либидо, потентност
- Нарушен глюкозен толеранс, диабет
- Хиперхолестеролемия, хиперретриглицеридемия
- Склонност към неоплазми (стомашно-чревни полипи, нодуларна гуша, маточна миома)

Методи за лабораторни изследвания [1,2,3]:
- Увеличаване на базалното ниво на хормона на растежа в серум 2-3 пъти или повече
- След 2 часа на фона на OGTT с 75 г глюкоза нивото на GH е> 1 ng / ml (извършва се само при пациенти, които нямат диабет!)
- Повишени нива на IRF-1 (соматомедин-С) в кръвта
- Повишени серумни нива на пролактин в соматоматрапиномите

Методи за инструментални изследвания:
- Наличието на аденома на хипофизата по време на компютърно или магнитно-резонансно изобразяване с контраст.
- Наличието на ектопичен тумор, който секретира хормон на растежа или соматолиберин
- Увеличете дебелината на меките тъкани на стъпалото в петата кост. Нормата при мъжете до 21 мм, при жените до 20 мм.
- Промените във фундуса и хемианопсията, открити при оценката на състоянието на фундуса, оптичния хиазъм, периметрията на Goldman.

Показания за експертен съвет:
- Оптометрист - оценка на фундуса, зрителни полета, зрителни нерви
- Консултация с неврохирург за разрешаване на въпроса за хирургичното лечение
- Консултативен онколог за изключване на ректални неоплазми

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на акромегалия [1,2]

Лечение на Акромегалия

Причини за поява на Акромегалия

Акромегалията е невроендокринно заболяване, което се развива поради хронично прекомерното производство на соматотропния хормон при индивиди с установен физиологичен растеж. Разстройството проявява патологично непропорционален растеж на периосталната кост, увеличаване на размера на меките тъкани и вътрешните органи, на фона на които се развиват системни и метаболитни дисфункции.

Акромегалията е сравнително рядко невроендокринно заболяване, което се среща 40–60 случая на 1 000 000 души. По-чести в зряла възраст (30-50 години), по-често при жени и изключително рядко при деца.

В преобладаващия брой случаи, акромегалията се развива спорадично на фона на образуването на моноклонален аденом на хипофизата с автономна хиперсекреция на растежен хормон. Именно тази патология става предимно причина за акромегалия.

В по-редки случаи (по-малко от 2%) причината за акромегалията е ектопичен тумор, състоящ се от клетки на APUD системата и имащ ендокраниален (тумор на фарингеалния и сфеноидния синус) или екстракраниалната (тумор в белите дробове, медиастинума, червата). Приблизително 1% от GH-продуциращите тумори се срещат при фамилни форми и наследствени ендокринни нарушения: синдром на MEH-1, синдром на MacKyun-Albright, комплекс Karni, изолиран фамилен акромегалия.

Клиничната картина с акромегалия нараства постепенно, обикновено диагнозата се установява само 8-10 години след първите признаци, които рядко се свързват с акромегалия. Подозренията за акромегалия се появяват след откриването на хипертрофия на вътрешните органи, тя е присъща на клиничната картина на заболяването. Така белите дробове, черният дроб, стомаха, бъбреците стават два пъти по-големи по размер и маса, увеличават се паротидните и субмаксиларните жлези, размерът на сърцето и щитовидната жлеза. С напредването на заболяването се осъществява транслационната замяна на функционално активната тъкан с съединителна тъкан с развитието на мулти-органни склеротични промени. Успоредно с това, пациентът е изправен пред следните симптоми:

болки в ставите;
главоболие;
изтръпване на крайниците;
изпотяване;
менструално разстройство;
несъответствие на зъбите и промяна на ухапване;
растежа на носа, ушите, езика, увеличаването на надбъбните дъги;
удебеляване на гласните струни;
слабост;
умора.

Приблизително във всеки трети случай се развива артериална хипертония, синдром на сънна апнея, страда от сексуална функция. Повечето жени развиват менструални нарушения и безплодие, изглежда, и мъжете се сблъскват с нарушение на еректилната функция.

Размножаването на аденома на хипофизата, което е основно основа на акромегалията, започва да провокира следните симптоми:

повишено вътречерепно налягане;
фотофобия;
двойно виждане;
болки в скулите и челото;
виене на свят;
гадене и повръщане;
загуба на слух и мирис;
изтръпване на крайниците;
повишена сънливост;
лоша толерантност към треска;
умерено повишаване на теглото.

Акромегалията се характеризира с прогресивно протичане и при липса на адекватно лечение постоянно води до развитие на системни и органни нарушения, значително намалява качеството на живот на пациентите и води до ранно увреждане и преждевременна смърт. Акромегалията често е придружена от неврологични нарушения:

загуба на тактилна и болезнена чувствителност на пръстите;
нарушение на зрителните функции, което се проявява чрез битемпорална хемианопия, прогресивно стесняване на зрителните полета, оток и атрофия на дисковете на зрителния нерв;
появата на аносмия, диенцефална епилепсия, треска, промени в хранителното поведение, модели на сън и будност;
поражение на III-VI двойка черепни нерви с развитието на птоза, диплопия, дисфункция на зениците, офталмоплегия, лицева аналгезия, болка по тригеминалния нерв, загуба на слуха.

Фокусирайки се върху критериите на СЗО, могат да се разграничат няколко степени на тежест на акромегалията:

светлина - пациентът е в състояние да издържи нормална физическа активност, но е ограничен в изпълнението на тежки; не се нуждае от хоспитализация;
среден - пациентът може да служи самостоятелно, но не е в състояние да изпълнява каквато и да е работа; активността отнема само половината от времето на будност;
тежък - пациентът е ограничен в възможностите за самообслужване, осъществяването на всяка дейност, а повече от половината от будното време е в седнало положение или в легло.

Диагнозата на акромегалията се извършва след определен брой изследвания, включително инструментална, лабораторна, офталмологична.

Критериите за диагностициране на активната акромегалия са:

базална единична концентрация на STH над 0.4 ng / ml;
минималната концентрация на растежен хормон на фона на OGTT над 1 ng / ml (или 2,7 мед / l);
съдържанието на IGF в кръвта е над референтните стойности за възрастта.

Обикновено, съдържанието на GH се определя сутрин на празен стомах, като се взема порция кръв три пъти с катетър на всеки 20 минути, последвано от разбъркване. Единично определяне на базалното ниво на хормона на растежа не представлява диагностична стойност, тъй като много стресови, физични и метаболитни фактори, както и характерната ритмична секреция на растежния хормон могат да доведат до фалшиви резултати.

Увеличаването на кръвното съдържание на IGF, като се вземе предвид възрастовата норма, е практически надежден интегрален критерий, показващ хиперсекреция на GH и степента на активност на бременността и намалява при лошо контролиран диабет, недохранване, чернодробни заболявания и бъбречна недостатъчност.

Необходимите инструментални изследвания са представени чрез латерална краниография, която дава възможност да се установи увеличаване на размера на турската седловина, удебеляване на костите на черепния свод, хиперостоза на вътрешната плоча на челната кост и др. МРТ на мозъка и хипофизата може да бъде най-информативният метод. Офталмологичното изследване е представено чрез изследване на фундуса и периметрия и може да бъде допълнено с echoCG и колоноскопия с цел своевременно откриване на признаци на кардиомиопатия и изключване на колоректален рак.

Как за лечение на акромегалия?

Лечението на акромегалия е насочено към елиминиране на източника на свръх синтез на соматотропния хормон, намаляване на секрецията на хормони и IGF до безопасно ниво, като се елиминират максимално клиничните симптоми и проявите на болестта. В резултат на това става възможно да се подобри качеството на живот на пациентите, да се предотврати развитието на рецидиви и да се постигне клинична и биохимична ремисия.

Сред методите на лечение се открояват наркотици, радиация и хирургия. Изборът се прави от лекуващия лекар, въз основа на индивидуалните характеристики на хода на заболяването при конкретен пациент. Факторите, определящи избора на лечение, могат да бъдат размерът и естеството на растежа на аденом, състоянието на зрителните функции, нивата на соматотропния хормон и инсулиноподобните растежни фактори, възрастта на пациента, тежестта на усложненията.

Хирургичният метод е приложим за отстраняване на тумори на хипофизата с помощта на ендоскопски техники. При микроаденома пълната ремисия след операцията е 80–90%, а при макроаденома с инвазивен екстраселарен растеж радикалното отстраняване се наблюдава само в 55% от случаите. Радикализмът на извършената операция се оценява според резултатите от теста за глюкоза-толерантност (OGTT). При отстраняване на гигантски тумори с масивна инвазия се извършва двуетапна операция, при която интракраниалната част на тумора първоначално е транскраниално достъпна, а след няколко месеца (след формиране на надежден белег) остатъкът от аденома се отрязва от трансназалния подход.

Лекарственият метод е приложим при следните обстоятелства:

първична терапия с безсмислие или противопоказания за хирургично лечение;
вторична терапия за нерадикална аденомектомия;
предоперативна подготовка за подобряване на соматичния статус и намаляване на риска от усложнения;
осигуряване на пълен или частичен контрол за периода след лъчетерапия и преди проявата на максималния терапевтичен ефект.

Активно използваните групи лекарства днес са соматостатинови аналози, допаминови агонисти и инхибитори на соматотропния хормонален рецептор.

Соматостатинови аналози включват октреотид и ланреотид, дозата, предписана от лекуващия лекар. Те се приемат за дълъг период от време и се нуждаят от редовен (веднъж на всеки 3 месеца) мониторинг, като се анализира съдържанието на растежен хормон и IGF, за да се оцени ефективността на лечението. В случай на клинично подобрение, съдържанието на растежен хормон в диапазона от 1.0-2.5 ng / ml, IGF - в рамките на референтните стойности, дозата на лекарството остава непроменена. Ако концентрацията на хормона на растежа надвишава 2,5 ng / ml, IGF - извън референтните стойности, увеличава дозата на лекарството. Ако концентрацията на STH е по-ниска от 1.0 ng / ml и IGF е в рамките на референтните стойности, дозата на лекарството се намалява. Ако клинично подобрение се наблюдава в рамките на 3 месеца, съдържанието на STH и / или IGF е намаляло с повече от 30% от първоначалното ниво, лечението се счита за ефективно и продължава. В противен случай пациентът може да се счита за друг вид терапия.

Допаминовите агонисти, а именно бромокриптин, хинаголид, каберголин, се препоръчват при пациенти със смесени аденоми на хипофизата, продуциращи GH и пролактин (соматопролактиноми, мамоматотропиноми). Дозировката варира, определя се във всеки случай според резултатите от диагнозата на профила.

STH рецепторните инхибитори (например, pegvisomant) са генетично модифициран аналог на ендогенен растежен хормон, който може да предотврати периферните ефекти на излишния GH. Показания за употреба са липсата на ефективност или непоносимост на аналозите на соматостатин след нерадикално проведена селективна аденомектомия.

Лъчева терапия е протонно облъчване или стереотаксична радиохирургия. Следва да се отбележи, че след облъчване нормализирането на нивата на GH и IGF-1 не настъпва по-рано от 5-10 години и следователно според международните стандарти, поради забавения ефект на ремисия и високия риск от усложнения, тази терапия се използва само след неефективно хирургично и / или медицинско лечение. лечение.

С какви заболявания могат да се свържат

Аденомът на хипофизата е доброкачествен тумор на жлезистата тъкан на хипофизната жлеза, която наред с други неща може да бъде и GH-секретиране, в който случай се нарушава производството на растежен хормон и се развива патология.
Генетични нарушения - причиняват наследството на болестта по семейната линия.

Лечение на Акромегалия у дома

Лечението с акромегалия обикновено се извършва у дома, но под надзора на професионален лекар. Причината за хоспитализация може да бъде:

активен стадий на акромегалия, който се нуждае от системно изследване и разработване на най-адекватна тактика на лечение;
необходимостта от оценка на адекватността на терапията и динамичното изследване при пациенти, подложени или все още подложени на лечение;
тежка акромегалия и необходимостта от лечение на соматични усложнения.

След необходимата терапия, след изписване от болницата, пациентът се препоръчва да бъде видян от ендокринолог, ежегодно да се провеждат инструментални и лабораторни изследвания, за да се получи оценка на соматотропната функция и тежестта на соматичните промени. Редовното проследяване на състоянието също ще позволи коригиране на лечението.

Какви лекарства за лечение на акромегалия?

Каберголин, удължен допаминов агонист, се прилага седмично в доза от 1.0-3.5 mg (както е предписано от лекар).
Lanreotide (соматулин) - се прилага интрамускулно ежеседмично в доза 30 mg, повишаване на терапевтичната концентрация се постига чрез намаляване на периода между инжекциите (на всеки 10 или 7 дни).
Октреотид (Sandostatin) - прилага се подкожно три пъти дневно, 100-200 mcg (както е предписано от лекар).
Хинаголид, удължен допаминов агонист, се прилага ежедневно в доза от 0,3 mg.

Лечение с акромегалия с използване на традиционни методи

Лечението на акромегалия народни средства няма желания ефект и следователно не се използва на практика. Заболяването се развива през годините, а механизмът на такова не може да бъде преодолян само чрез популярни рецепти.

Лечение на акромегалия по време на бременност

Акромегалията обикновено се диагностицира на възраст 30-50 години, когато функцията за фертилност на жената все още може да бъде реализирана и поради това възниква въпросът за ефекта от такова заболяване или последствията от неговото лечение върху вероятната бременност и раждане.

Световната литература описва случаи на благоприятен ход на бременността и навременна доставка при жени в ремисия, както и получаване на октреотид преди бременност. Въпреки това, предстоящите рискове изискват задълбочено подробно обсъждане съвместно от гинеколозите и ендокринолозите по конкретния случай. Повтарящо се повишаване на концентрацията на соматотропния хормон е възможно по време на бременност, когато настъпва хормонална промяна на тялото и затова такава жена трябва да бъде под специален контрол на гинеколога и ендокринолога по време и след цялата бременност.

Какви лекари да се свържат, ако имате акромегалия

Диагнозата на заболяването започва в кабинета на ендокринолога, който ще се запознае с анамнестичните данни на пациента и ще предпише поредица от изследвания, чиято цел е да потвърдят или опровергаят хипотезата за акромегалия. Този тип проучване включва:

пълен анализ на кръвта и урината - предава се сутрин на празен стомах;
биохимичен анализ на кръвта - предават се строго на празен стомах, след сън и 8-часова (за предпочитане 12-часова) нощ, само вода е разрешена;
Ултразвуково изследване на щитовидната жлеза, яйчници, матка;
Рентгенова снимка на черепа и района на турското седло - позволява визуализиране на промените в зададените зони;
компютърна томография - може да бъде основният или допълнителен метод за изобразяване;
офталмологично изследване, водещо до намаляване на зрителната острота и ограничаване на зрителните полета;
сравнително проучване на снимки на пациента през последните 3-5 години, в резултат на което се открива увеличаване на чертите на лицето.

Лекарства за лечение на Акромегалия

Акромегалия Акромегалия е заболяване на невроендокринната система, причинено от свръхпроизводство на соматотропин (STH) при лица с пълен физиологичен растеж и се характеризира с необичаен дисбаланс на периосталния растеж на костите, хрущялите, меките тъкани, вътрешните органи, както и функционални нарушения на сърдечно-съдовата, белодробната система, периферната ендокринна система. жлези, различни видове метаболизъм.

етиология

Най-честата причина за акромегалия е аденомът на хипофизата (соматотропином или смесен тумор), като се произвеждат само GH или GH и пролактин в същото време.

В 40% от случаите на тумори на хипофизата, които произвеждат GH, се откриват мутации на а-субединицата на G-протеина, така нареченият gsp-ген. G протеинът е свързан със соматостатиновия рецептор (pCC), който участва в активирането на фосфолипаза С и увеличаване на концентрацията на вътреклетъчен калций. Мутацията води до натрупване в клетки на голям брой сАМР, повишена диференциация, пролиферация и повишена хормонална секреция. Тези тумори имат хиперсекреторно състояние, се получават от високо диференцирани клетки и не реагират добре на агенти, действащи чрез сАМР (соматолиберин). Отбелязва се тяхната добра чувствителност към соматостатин, докато отсъствието на онкогени е свързано с резистентност към неговите аналози.

G-протеин-свързващата трансмембранна rCC фамилия включва 5 подтипа, които имат различни молекулярни, биохимични и фармакологични характеристики и неравномерно разпределение в туморите. pCC тип 2 и pCC тип 5 се експресират в почти всички соматотрофни тумори, pCC типове 1 и 3 се експресират в почти 50% от всички тумори на хипофизата и pCC тип 4 не се открива в нито един от типовете тумори на хипофизата.

По-рядко, етиологичната причина за акромегалията могат да бъдат соматолиберин-произвеждащи тумори (хамартром, ганглиоцитома, невроцитом, белодробен или панкреатичен карциноид, дребноклетъчен бронхогенен карцином, надбъбречни тумори). Понякога акромегалията се причинява от наследствени заболявания: множествена ендокринна неоплазия от тип I, синдром на MacKune-Albright, фамилна акромегалия и комплекс Karni.

Соматотропинома представлява 14% от всички оперирани хипофизни тумори и разпространението му е 5-10 случая на 1 милион население.

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Разнообразието от клинични симптоми и развиващите се усложнения от това заболяване се причиняват както от директния анаболен ефект на растежния хормон и инсулиноподобния растежен фактор 1 (IGF-1) върху мускулите, хрущялите, костната тъкан, така и от ефекта върху различни метаболитни процеси (стимулиране на липолиза, противоположни ефекти, проявяващи се в забавяне периферно използване на глюкоза, активиране на чернодробните му продукти и др.).

Класическите симптоми на акромегалията са изпъкнали предни вдлъбнатини, груби черти, широк мост на носа, дебели устни, изпъкнали долна челюст с разширени интердентални пространства, големи ръце и крака.

Признаците на компресия на съседните анатомични структури със соматотропин включват главоболие, стесняване на зрителните полета (поради компресия на зрителната хиазма) и увреждане на черепните нерви, преминаващи вътре в кавернозния синус.

Пациентите с акромегалия често се оплакват от главоболие и умора. Около 30% от тях страдат от артериална хипертония, вероятно поради увеличение на плазмения обем и структурни промени в кръвоносните съдове. Съществува и специална форма на сърдечно-съдови заболявания - акромегална кардиомиопатия. При млади хора, които наскоро се разболяват, систоличната функция на лявата камера обикновено не се променя, въпреки че нейната маса може да бъде увеличена, а систоличната функция по време на физическа активност е намалена. Най-често при акромегалия страда лява вентрикуларна диастолична функция. Тежестта на кардиомиопатията корелира с продължителността на заболяването. При липса на лечение, сърдечна недостатъчност се наблюдава с течение на времето.

Хипертонията и захарният диабет, които често се срещат в акромегалия, допринасят за развитието на коронарната болест на сърцето. Почти постоянен симптом на акромегалията е сънна апнея (те се откриват при почти 90% от пациентите с хъркане) (Таблица 1).

- изпотяване
- главоболие
- умора
- Болки в ставите
- Визуални смущения
- хипогонадизъм
- Намаляване на енергията
- Мускулна слабост
- депресия
- Намалено либидо
- парестезия
- Синдром на карпалния тунел
- хипертония
- Сънна апнея
- Захарен диабет / нарушена глюкоза на гладно
- Периферна невропатия
- артроза

Друга често срещана проява на акромегалия е изпотяване. Размножаването на синовиалните мембрани и ставния хрущял води до артропатия, която причинява дегенеративни промени в ставите (на първо място, поддържащи стави). Компресията на медианния нерв води до синдром на карпалния тунел (среща се при 20% от пациентите).

Счита се, че Акромегалията повишава риска от развитие на много тумори, особено рак на дебелото черво. До 30% от пациентите страдат от полипоза на дебелото черво (предракова болест).

ДИАГНОСТИКА

Диагнозата акромегалия се основава на клинични и лабораторни данни. Характерните промени във външния вид, особено увеличаването на ръцете и краката, могат да се видят дори с леко повишаване на нивото на GH. Но болестта често остава неразпозната: диагнозата се установява средно едва 9 години след появата на първите симптоми.

Лабораторна диагноза

Секрецията на растежен хормон в акромегалия е пулсиращ в природата с колебания в диапазона от 5-10 до 50-80 ng / ml за 20-40 минути. Многократните измервания на GH показват, че при здрави индивиди се наблюдават подобни пулсации, по-специално, базовите нива на GH варират от 0.2 до 20-40 ng / ml (5-10 пулсации на ден). От друга страна, често е възможно да се наблюдават пациенти с клинични признаци на активна акромегалия, при които нивото на GH в случайно взета кръвна проба ще бъде по-малко от 1.5 ng / ml.

Факторите, които облекчават нивата на растежния хормон на гладно, включват болка, стрес, диабет тип 1, хронично бъбречно заболяване, недохранване и дългосрочно гладуване.

Понастоящем „златният” стандарт при диагностицирането на акромегалия е оралният тест за глюкозен толеранс (OGTT). По време на теста се взема кръв на празен стомах, както и на всеки 30 минути. 2-3 часа след вземане на 75 g глюкоза. Обикновено, приема на глюкоза причинява намаляване на нивото на GH до определеното минимално ниво при 94% от здравите индивиди, но не и при пациенти с акромегалия.

При оценката на резултатите TGTT препоръчва да се вземат предвид параметрите като пол, възраст, ИТМ, съотношението на обиколката на кръста и талията. Базалните и минималните нива на GH са значително по-високи при жените, отколкото при мъжете. Установена е отрицателна корелация на възрастта, ИТМ и съотношението на кръга на талията и таза с базалните и минималните нива на РХ. Освен това е доказано, че половите стероиди имат ефект върху OGTT и за правилното тълкуване на данните при жените, тестът за предпочитане се провежда в ранната фоликуларна фаза.

В активния стадий на акромегалията, тестът се счита за положителен, ако няма понижение на растежния хормон под 1 ng / ml (2,7 mU / l). Тази реакция се наблюдава при повечето пациенти. Въпреки това, до 41% от хората с това заболяване имат парадоксално повишаване на нивото на хормона на растежа в отговор на хипергликемия. Това явление се обяснява с повишената експресия на GIP-рецептора в GH-секретиращите аденоми на хипофизната жлеза.

Проблемът възниква също, когато тестът се провежда при пациенти с минимално изразени клинични признаци на акромегалия, с основно ниво на GH от 1 до 3 ng / ml. Понастоящем са разработени нови “свръхчувствителни” методи, по-специално имунолуминометрични и флуорометрични методи с чувствителност до 0,005 ng / ml, позволяващи диагностициране в случай на така наречената “мека” акромегалия.

Показано е, че използването на широко използван тест с тиролиберин (500 μg интравенозно) не съдържа допълнителна информация за диагностициране на акромегалия. Тестът със соматолиберин (100 µg интравенозно) също не е ценен при диагностицирането на GH-продуциращи аденоми, както и при диагностицирането на ектопично производство на соматолиберин. Доскоро беше предложено да се използва стойността на IGF-1 свързващия протеин-3 в кръвта като "интегратор" на секрецията на GH, чието производство се индуцира едновременно от хормона на растежа и IGF-1. Определянето на нивото на този протеин се препоръчва при гранични случаи, когато има комбинация от положителни GHTT по отношение на потискането на GH с минимално повишено ниво на IGF-1.

Установено е, че единствената индикация за серумното ниво на соматолиберин е съмнението за неговото ектопично производство, което се основава на отсъствието на ЯМР признаци на хипофизна аденом и откриване на маса в гърдите или коремната кухина при пациент с клинична картина на акромегалия. При това заболяване нивата на соматолиберин надвишават 300 pg / ml, докато във всички останали случаи, включително хипоталамусната хиперпродукция на соматолиберин, нивото му е по-малко от 50 pg / ml. За 2010 г. само 50 случая на акромегалия, дължащи се на ектопично производство на соматолиберин, са докладвани в литературата.

Най-добрият диагностичен маркер, потвърждаващ хроничната хиперпродукция на GH, е плазменото ниво на IGF-1. Това твърдение се основава на редица фактори: в крайна сметка, IGF-1 е отговорен за повечето клинични прояви на акромегалия; нивото на IGF-1 отразява средното ниво на GH от предишния ден; IGF-1, за разлика от GH, не е обект на флуктуации за кратък период от време поради дълъг полуживот и дори леко повишено ниво на GH е придружено от високо ниво на IGF-1.

Така, за разлика от STG, еднократно определяне на нивото на IGF-1 може действително да се използва за диференциалната диагноза на индивиди с нормална и патологична секреция на STG. За правилното тълкуване на резултатите от нивото на IGF-1 трябва да се помнят редица разпоредби: нивото на IGF-1 зависи от пола и възрастта, както и от естеството на диетата. Промяна в нивото на IGF-1 (до нормална стойност, съответстваща на даден пол и възраст) се появява, когато има нарушение или недохранване от всякакъв произход, гладуване и тежки чернодробни и бъбречни заболявания. Установено е също, че използването на орални (но не трансдермални) естрогени намалява нивото на IGF-1, поради което се препоръчва да се интерпретират резултатите от определянето на нивата на IGF-1 с повишено внимание при жени, получаващи хормонална заместителна терапия. Установено е също, че наличието на хронична чревна болест, анорексия нервоза, хипотиреоидизъм и декомпенсация на захарен диабет тип 1 при пациент може да промени производството на IGF-1.

Поради честото несъответствие между резултатите от определянето на нивата на хормона на растежа и IGF-1 между лабораториите на различни изследователски центрове, поради използването на различни методи за определяне на съдържанието на тези хормони, което прави трудно интерпретирането на резултатите, редица строги препоръки бяха въведени с консенсус за 2010 г. По-специално, за да се подобри интерпретацията на индикаторите за ГХ, се счита, че е необходимо да се използва международният стандарт СЗО (WHO IS 98/574), според който мерната единица е µg / l. С консенсус се приема, че изследването на нивото на общия IGF-1 е достатъчно, за да отрази състоянието на секреция на растежен хормон, както за диагностициране на това заболяване, така и за наблюдение след различни видове терапия.

Определянето на нивото на свободния IGF-1 или неговите свързващи протеини, по-специално, IGF-1 свързващия протеин-3, грелин, не носи допълнителна клинична информация.

Оценка на ефективността на лечението и критериите за ремисия

Въпреки факта, че нивата на GH и IGF-1 са тясно свързани помежду си, има данни за пациенти в активен стадий на заболяването и здрави индивиди, показващи висока честота на несъответствие (до 30%) между тези показатели при индивиди, подложени на различни видове лечение. Освен това, най-често се записва комбинацията от нормални GH показатели и повишени нива на IGF-1. Вероятно установените несъответствия могат да бъдат резултат от недостатъчен брой определения на показателя GH, които не отразяват дневната секреция на хормона, разликите в полуживота на хормоните, пулсиращия характер на секрецията, както и поради липсата на стандартизация на методите.

С въвеждането на ултрачувствителни диагностични методи в лабораторната практика критериите за ремисия стават още по-строги по отношение на показателите за ГХ, както е формулирано в консенсуса от 2010 г. Решено е да се предположи, че заболяването се контролира, ако базалното или случайно ниво на GH е по-малко от 1 ng / ml, а минималното ниво на GH по време на OGTT е по-малко от 0.4 ng / ml, а индикаторът IGF-1 е нормален (Таблица 2).

Акромегалия и гигантизъм. Причини, симптоми, диагностика и лечение

Често задавани въпроси

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар.

Акромегалията е патологичен процес или друго заболяване, характеризиращо се с непропорционален растеж на костите, хрущялите и други тъкани на тялото. Заболяването възниква при възрастни и се дължи на увеличеното производство на растежен хормон - соматотропин. Намира се както при мъжете, така и при жените.

Гигантизмът е същият патологичен процес, при който се повишава концентрацията на хормона на растежа в кръвта, но се появява много по-рано в детството. Той се проявява предимно в юношеска възраст, когато всички ендокринни системи са активирани и има засилено развитие на тялото и диференциацията на половете.
Разликата между гигантизъм и акромегалия се състои в това, че с гигантизъм органите, тъканите и особено костите на скелета растат пропорционално бързо. Това се дължи на факта, че в юношеството все още има хрущялна тъкан в костите, поради което костта расте равномерно по дължина и ширина. Обичайно е да се говори за гигантизъм, когато височината на човек надвишава 2 - 2,05 метра.

В по-възрастна възраст, след около 25 години, костите вече са напълно формирани почти навсякъде. Ако от този период на живот настъпи повишаване на секрецията на соматотропин, тогава преобладават главно органи с хрущялна тъкан: устни, уши, нос и вътрешни органи.

Анатомия и физиология на централните ендокринни органи

За да се разбере по-добре същността на заболяването и причините за неговото възникване, е необходимо първо да се запознаят с анатомията и физиологичните особености на ендокринната система, под влияние на които расте тялото и се регулират неговите жизнени органи и системи.

Накратко, ендокринната система се състои от централни органи, които регулират функционирането на периферните органи на ендокринната система. Преди всичко това е централната нервна система, без влиянието на която органите и системите на органи, като неразделен организъм, не са в състояние да работят безпроблемно и да изпълняват необходимите функции.
Ендокринната система се нарича така, защото се синтезират хормони и се освобождават директно в кръвта.

Хормоните са биологично активни вещества, под въздействието на които се поддържа метаболизма, поддържането на нормално кръвно налягане, минерализацията на костите, половото развитие и много други.
Централните органи на ендокринната система са хипоталамусът и хипофизата. Те съставляват малка част от мозъка. Хипофизната жлеза се намира в скелета на черепа, наречен турско седло, а хипоталамусът е над него. Налице е тясна връзка между хипоталамуса и хипофизната жлеза. В хипоталамуса има специфични освобождаващи фактори - биологично активни вещества, които стимулират (либерини) или инхибират (статини) хипофизната жлеза. Хипофизната жлеза от своя страна също синтезира хормонално активни вещества, под въздействието на които се намират периферните органи и системи.

Причини за възникване на гигантизъм и акромегалия

Основната причина за развитието на тази патология е прекомерно голямото количество хипофизен хормон соматотропин в кръвта. Растежният хормон е отговорен за растежа на костите, хрущялите и съединителната тъкан в тялото. Под влияние на хормона на растежа вътрешните органи стават по-големи, метаболизмът се увеличава.
Причините, водещи до гигантизма, се разделят на две категории:

Първият е пряко свързан с патологията на хипофизната жлеза, която произвежда соматотропин в големи количества. Това може да бъде тумор на хипофизата, или неговият растеж и увеличаване на обема под стимулиращото влияние на хипоталамуса, съответно, и функционалната активност се увеличава.
Втората категория причини е свързана с болести, които не са пряко свързани с хипофизната жлеза, но поради близостта им, те притискат тъканта на хипофизата и по този начин нарушават нейните функции. По този начин се увеличава синтеза на растежен хормон. Те включват съседни тумори в мозъка или метастази (разпространение) на тумори от различни вътрешни органи. По-често се случва при рак на белия дроб, панкреаса, млечните жлези, яйчниците.

Наред с други неща, има ситуации, които допринасят за развитието на това заболяване. Ако човек често страда от инфекциозни заболявания, има настинка няколко пъти в годината или ако е имало наранявания на главата в миналото, тогава вероятността от акромегалия е много по-висока.
Много често има случаи, при които се нарушава производството не само на соматотропин, но и на други хормони, които също се синтезират в хипофизната жлеза или в хипоталамуса. След това към съответните симптоми на акромегалия се добавят и други признаци на нередности в работата на някои ендокринни жлези.

Симптомите на Акромегалията

Симптомите на гигантизма могат да се разделят в зависимост от тежестта на патологичните прояви от различни органи и системи. Налице са следните доминантни форми на заболяването:

С преобладаваща дисфункция на вътрешните органи и прекомерно развитие на костна и хрущялна тъкан
С преобладаване на компресивен синдром. Когато туморът на хипофизата стиска околните меки тъкани на мозъка. Мозъкът е в затворено костно пространство - черепната кутия, така че всяко най-малко повишаване на налягането тук ще се прояви болка, ендокринни нарушения. Неврологични нарушения и психични разстройства също ще присъстват.

Тези форми са обединени от общи симптоми, свързани с повишен растеж и деформация на скелетната система.

Нарушения на нормалното развитие на вътрешните органи, проявяващи се в прекомерното им увеличаване на размера. отбелязва:

Кардиомегалия (увеличаване на размера на сърцето). Често се комбинира с високо кръвно налягане. Пациентите се оплакват от главоболие главно в областта на шията, болки около очите, сърдечна дейност в лявата половина на гърдите.
Увеличаване на размера на коремните органи: стомаха, черния дроб, далака, червата. Има признаци на стомашно разстройство, като: коремна болка, запек, подуване на корема, киселини в стомаха, често откъсване и др.
Кожата е сгъстена, има много гънки по лицето. Мастните жлези работят усилено, така че пациентът често има акне в областта на лицето.
Характеризира се с увеличаване на езика, който пречи на дъвченето на храната и ясен порицание на думи.
Гласът постепенно се променя поради растежа на гласните струни и намаляването на лумена на ларинкса на това място.

Появяват се увеличение и деформация на скелетната система:

Удължаване на крайниците на ръцете и краката. Прекомерният растеж на краката, с комбинация от крехка костна рамка и повишено натоварване, причиняват появата на кривина в областта на коленните стави. Краката стават X форма. Увеличете размера и сгънете ръката, крака.
Очевидни промени в структурата на костите на лицето и черепа.
Укрепването на растежа на ставите на долната челюст се проявява с характерен тип пациент. Долната челюст е силно избутана напред и надолу.
Увеличават се надбъбните арки. Костите на черепа са деформирани.
Костите и хрущялите на носа, които се увеличават по размер, се деформират.
Увеличеният растеж на горните и долните челюсти води до появата на ясни празнини между зъбите (диастема).

За компресивен синдром е характерен:

Болка, която е постоянна и локализирана в надбъбречните дъги и около очите.
Зрително увреждане. Често се проявява под формата на стесняване на зрителните полета. Пациентът вижда всичко като през телескоп. Този симптом се причинява от компресия на зрителните нерви на мястото, където се пресичат помежду си.
Слабост, умора.
Симптомите на повишено вътречерепно налягане са редки и се появяват под формата на общи главоболия, гадене и повръщане.

Размножаването на тумора на хипофизата или хипоталамуса уврежда освобождаването на други хормони. Първо, като хормони на щитовидната жлеза, половите хормони.
Укрепването на синтеза на хормоните на щитовидната жлеза се дължи на стимулиращия ефект на тироид-стимулиращия хормон на хипофизната жлеза, който има свойството да повишава функцията и допринася за растежа на самата щитовидна жлеза. се появи:

Прекомерно изпотяване
Сърдечната честота се увеличава
Пациентът става нервен и раздразнен

Тези симптоми се дължат на факта, че хормоните на щитовидната жлеза увеличават метаболизма и принуждават всички органи и системи да работят с повишен стрес.
С течение на времето функцията на щитовидната жлеза отслабва.

Хормоналната дисфункция на гениталните органи се проявява:

При жените, менструалната дисфункция. Менструацията става рядка, ако не изчезне. В някои случаи има селекция от млечен цвят от гърдите.
При мъжете се проявява под формата на намалена потентност и сексуално желание.

Диагностика на акромегалия и гигантизъм

Не е трудно да се диагностицира това заболяване, просто погледнете външния вид на пациента, тъй като веднага можете да разберете възможната причина за заболяването. Тези казуси ще покажат на каква възраст започват първите признаци на заболяването. Ако говорим за периода на пубертета, от около 14 до 16 години, тогава можем уверено да поставим диагноза - гигантизъм.

На по-късен етап, появата на нарушение на освобождаването на растежния хормон води до частични промени в скелета и се проявява главно чрез нагъване на чертите на лицето, увеличен растеж на косата и поява на ендокринни нарушения. В такива случаи диагнозата - акромегалия.

За да се изясни диагнозата и в двата случая, е необходимо да се определи количественото съдържание на хормона на растежа в кръвта. Цените варират според възрастта и пола.

Биохимични анализи
Увеличението на общия протеин в организма е норма (65-80 грама), а повишаването на концентрацията на глюкоза в кръвта е норма (3,5-5,5 mmol / l). Тези промени не са специфични и могат да се увеличат и при други заболявания.
Диагностични тестове

Глюкозният тест показва дали има аномалия в хипофизата или не. Обикновено, след като изпиете чаша вода със захар, намалява количеството на соматотропния хормон в кръвта. Когато гигантизъм на туморната природа (произход), нивото на соматотропин се увеличава постоянно, независимо от хормоналния фон в организма и други влияния, външни и вътрешни фактори.
Определянето на нивото на соматомедините отразява активността на соматотропния хормон.

Колкото по-високо е нивото на хормона на растежа, толкова по-високо ще бъде нивото на соматомедините.
Somatomedines са вещества, синтезирани в черния дроб, в бъбреците под влиянието на соматотропин. Заедно със соматотропния хормон участват в процесите на растеж и развитие на организма.

Лабораторни тестове за проверка на концентрацията на хормони в кръвта, проведени с използване на радиоимунологични или ензимни имунологични методи. Ако има допълнителни симптоми, свързани с нарушени периферни ендокринни жлези (щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, яйчниците при жените или тестисите при мъжете), се измерва количеството на съответните хормони в кръвта.

В случай на дисфункция на щитовидната жлеза се измерва концентрацията на тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3), както и нивото на тироид-стимулиращия хормон на хипофизната жлеза (ТТХ), под влияние на което самата щитовидна жлеза е
С забавено сексуално развитие, импотентност, менструални нарушения, провеждайте изследвания за съдържанието на половите хормони: тестостерон - при мъжете, естроген и прогестерон - при жените.

Инструментални диагностични методи
Радиологичните техники, като проста радиография и компютърна томография на черепа, могат да помогнат за правилната диагноза.
Рентгенографията ясно показва разширяването на турски седловината - образуването на кост, където се намира хипофизната жлеза.
На компютърни томограми се визуализира тумор с различен размер и форма. Особено ясно се виждат характерни промени в хипофизата или хипоталамуса, когато се използват контрастни (оцветяващи) вещества.

При съмнителни случаи се провеждат изследвания с ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).

Офталмологичен преглед
В случаи на зрително увреждане, появата на болка в областта на орбитата, е необходимо да се потърси помощ от офталмолог. С помощта на специални устройства, офталмологът ще определи състоянието на фундуса (подуване, кръвоизлив), а също и измерване на ширината на зрителните полета, което в някои случаи може да се стесни.

Лечение на гигантизъм и акромегалия

Лечението на акромегалия и гигантизъм се основава предимно на отстраняване на причината за заболяването, намаляване на концентрацията на соматотропния хормон в кръвта.

При усложнения от други органи и системи се използват симптоматични средства.
Лечението се извършва както с лекарства, така и с лъчетерапия.
Лечението с лекарства се основава на потискането на производството на соматотропния хормон от хипофизната жлеза. Основните лекарства са:

Соматостатин (октреотид) е синтетичен аналог на естествен хормон, който потиска растежа. Основната стойност е да се инхибира синтеза на соматотропния хормон. Добър хемостатичен ефект се забелязва и при интрагастрално и интраинтестинално кървене.

Дози и начин на приложение, предписани от лекаря, в зависимост от тежестта на симптомите и нивото на соматотропин в кръвта.

Бромокриптин (parlodel) - лекарството симулира специални рецептори в мозъка, отговорни за производството на биологично активното вещество допамин. Допаминът, от своя страна, инхибира синтеза на соматротропния хормон.

Лекарството се приема в малки дози под контрола на лабораторни показатели за нивото на хормоните в кръвта, както и под надзора на ендокринолог.

Рентгенотерапията е метод на лечение, основан на използването на високоактивни рентгенови вълни, които могат да потискат растежа на тумора и да намалят производството на растежен хормон.
Курсовите дози на радиоактивно излъчване се предписват от лекар в зависимост от големината и степента на активност на туморния процес.

Хирургично лечение се използва в случаите, когато размерът на тумора надвишава допустимите граници, има и значителна компресия на околната мозъчна тъкан и появата на симптоми на повишено вътречерепно налягане. Чрез хирургичния метод се прибягва, когато консервативното лечение не дава положителни резултати.

Профилактика на Акромегалия

Превантивните мерки се свеждат до навременното идентифициране на симптомите на преждевременно засилен растеж на организма.
Призив за помощ към ендокринолога при първите признаци на заболяването.
Храна за деца и възрастни трябва да бъде пълна и да съдържа всички необходими здравословни съставки.
Незабавно да се лекуват съпътстващи инфекциозни и възпалителни заболявания на централната нервна система.
Предотвратете нараняване на главата.
С установената патология на хипофизната жлеза, навременно започнато лечение няма да позволи патологичното развитие на заболяването.
По време на лечението е необходимо непрекъснато да се следи нивото на хормона на растежа в кръвта, да се следи лекарският специалист по ендокринология, както и офталмологът поне веднъж на всеки шест месеца.

Какъв хормонен излишък може да предизвика акромегалия?

В хипофизната жлеза се произвежда растежен хормон (растежен хормон). Обикновено този хормон при децата е отговорен за растежа, както и за развитието на костите и мускулите. А при възрастните контролира метаболизма (метаболизма) - въглехидрати, мазнини и водна сол.

Този хормон действа върху тялото на възрастен, както следва:

стимулира синтеза на протеини и също така спира неговото разрушаване;
увеличава скоростта на изгаряне на мазнини;
намалява телесните мазнини;
увеличава мускулната маса спрямо мазнините;
повишава нивата на кръвната захар.

Продуктите на този хормон стимулират:

хормона соматолиберин (произведен в хипоталамуса);
хормон грелин (произведен в стомашната лигавица и хипоталамус);
физическа активност;
спи;
ниска кръвна захар (хипогликемия);
повишено производство на андрогени по време на пубертета.

Работата на хипофизната жлеза, произвеждаща този хормон, се извършва под контрола на хипоталамуса. Обаче, в случаите, когато хипоталамусът е нарушен (например, с повишена секреция на хормона соматолиберин) или когато клетките на предната хипофиза по определени причини започват да се размножават енергично, настъпва повишаване на соматотропния хормон при хората.

Прекомерната пролиферация на клетките на хипофизата впоследствие води до развитие на доброкачествен тумор (аденом), в който се развива акромегалия. Трябва да се отбележи, че при аденома на хипофизата акромегалията може да бъде причинена само от увеличеното производство на соматотропния хормон.

Развитието на аденома на хипофизата може да допринесе за:

увреждане на мозъка;
остри или хронични инфекциозни заболявания (напр. малария, менингит, туберкулоза);
патологичен ход на бременността и раждането;
продължителна употреба на хормонални контрацептиви.

При излишък на растежен хормон при хора могат да се появят следните симптоми:

увеличаване на размера на главата;
увеличаване на размера на ушите, устните, езика, носа и долната челюст;
увеличаване на размера на ръцете и краката (особено краката);
увеличаване на размера на вътрешните органи;
намалена чувствителност на горните и долните крайници;
затлъстяване;
повишена слабост и умора;
тъпа главоболие;
намалено зрително поле;
промени в кожата (появяват се подуване на кожата, повишено изпотяване, появяват се папиломи и брадавици);
изразено растеж на косата по тялото и лицето.

При деца излишъкът на растежен хормон причинява гигантизъм. Това заболяване се характеризира с пропорционално увеличаване на костната и мускулната маса, както и на вътрешните органи. Най-често гигантизмът се наблюдава при момчета на възраст от девет до десет години, както и по време на пубертета.

За диагностика на заболявания, свързани с нарушена секреция на соматотропния хормон, се използва широко кръвен тест. Този анализ ви позволява да определите липсата или излишъка на хормона на растежа в човешкото тяло.

Следните тестове се използват за изследване на нивото на растежния хормон:

Тест за потискане Определя излишния хормон в кръвта. Дванадесет часа преди изследването трябва да се изключи приемът на храна. В офиса в деня на изследването, преди да се направи тест, пациентът трябва да погълне предписаното количество разтвор на глюкоза. След това, на определени интервали, пациентът ще произвежда кръв за последващото определяне на нивото на соматотропния хормон. Приетата глюкоза в този случай ще покаже как се подтиска работата на хипофизната жлеза и производството на растежен хормон. Ако след консумирането на разтвора нивото на хормона остане високо, то това означава, че увеличаването на производството на този хормон става в хипофизната жлеза.
Стимулиране на теста. Определя липсата на хормон на растежа в кръвта. Дванадесет часа преди изследването трябва да се изключи приемът на храна. В деня на изследването се взема кръвна проба от пациента, след което се инжектира интравенозно специално лекарство (например, инсулин, клонидин, аргинин), за да се стимулира производството на соматотропния хормон. Последващото вземане на кръвни проби се извършва на определени интервали, определя се нивото на хормона в кръвта и степента, до която се прилага провокираното производство на лекарството в хипофизната жлеза.

Има ли аденом на хипофизата причина за акромегалия?

Хипофизната жлеза е ендокринна жлеза с малък размер, разположена под човешкия мозък. Тази жлеза произвежда много хормони, които регулират дейността на всички други жлези (например щитовидната жлеза, половите жлези, надбъбречните жлези).

Аденомът на хипофизата е доброкачествен тумор, характеризиращ се с пролиферация на клетките на предния лоб на жлезата.

Понастоящем съществува следната класификация на аденома на хипофизата:

хормонално активна;
хормонално неактивен (не произвежда хормон);
злокачествени (изключително рядко).

Има следните видове хормонално активен аденом на хипофизата:

растежен хормон (повишено производство на хормона соматотропин);
кортикотропиномия (повишено производство на адренокортикотропен хормон);
пролактином (повишено производство на лактотропен хормон);
тиреотропинома (повишено производство на тироид-стимулиращ хормон);
гонадотропином (повишено производство на фоликулостимулиращ хормон).

Това е повишеното производство на хормона соматотропин (растежен хормон), което води до развитие на акромегалия. Човек с това заболяване започва да расте и да расте. Това състояние е най-често в третата - петата дузина от живота. Ако заболяването се развие при деца, тогава те се увеличават, което се нарича гигантизъм.

Концепцията за акромегалия идва от гръцки думи и означава следното:

"Acron" - крайник;
"Мегалос" - увеличение.

Пациентът има увеличение на носа, устните, челюстта, ръцете и краката, т.е. изпъкналите части на тялото (крайниците).

Има следните признаци на аденома на хипофизата:

намалено зрение;
липса на менструация;
силно изпотяване;
гадене и повръщане;
главоболие;
слабост;
повишена умора.

Признаци на акромегалия при аденома на хипофизата са:

разширяване на носа;
появата на скулите;
увеличаване на надбъбните дъги;
промяна на ухапване;
несъответствие на зъбите;
увеличаване на размера на ръцете и краката;
болки в крайниците.

Пациентът с течение на времето отбелязва промяна в чертите на лицето, увеличаване на размера на обувката (поради увеличаване на краката), затруднено носене на пръстен или ръкавици (поради увеличаване на размерите на четката).

В зависимост от размера на изхвърляния аденом:

пикаденома (размерът на тумора не надвишава три милиметра);
микроаденома (размерът на тумора достига десет милиметра);
macroadenoma (размерът на тумора е повече от десет милиметра);
гигантски аденоми (размер на тумора от четиридесет до петдесет милиметра или повече).

Лечението на аденома на хипофизата се избира индивидуално, в зависимост от следните фактори:

вид тумор;
размер на аденом;
тежестта на заболяването;
общо здраве на пациента;
възраст на пациента.

Като правило, основната стъпка в лечението на даден тумор е хирургичната операция, която се използва за отстраняването му. Операцията се извършва чрез ендоскопски метод през носните проходи на пациента.

Също така, при лечението на това заболяване, широко се използват радиационна и лекарствена терапия (хормонални препарати).

Каква е патогенезата на развитието на акромегалия?

Акромегалията е заболяване, причинено от увеличаване на хормона на организма соматотропин (растежен хормон).

Повишеното производство на този хормон може да допринесе за:

нарушение на хипофизната жлеза;
неправилно функциониране на хипоталамуса.

Разрушаване на хипофизната жлеза
Около 99% от случаите на акромегалия са свързани с аденома на хипофизата. Аденома е доброкачествен тумор, който се развива поради факта, че клетките на предната хипофизната жлеза, по определени причини, започват да се делят енергично. Прекомерното клетъчно деление води до факта, че нивото на хормона соматотропин в организма се увеличава значително, което в крайна сметка води до развитието на акромегалия при хората.

Акромегалията е бавна болест и се характеризира с постепенно увеличаване на симптомите. Първоначално, пациентът наблюдава грубите черти на лицето, разширяването на носа, ушите и устните. След това, по размер, черепът, долната челюст и ръцете и краката започват да растат. Самият човек може да не забележи промените, настъпили на външен вид, и да се консултира с лекар само няколко години след началото на заболяването.

Има следните причини, които могат да предизвикат образуването на аденома на хипофизата:

увреждане на мозъка;
инфекциозни заболявания (например менингит, енцефалит, бруцелоза);
дългосрочна орална хормонална контрацепция;
патологичен ход на бременността.

Размерът на тумора на хипофизата може да варира от няколко милиметра до няколко сантиметра. С по-късен период на поток, увеличеният размер на хипофизната жлеза започва да компресира околните участъци на мозъка, включително големи съдове и нерви. В тази връзка, човек започва да получава око (например, намалена зрителна острота, намалено зрително поле), неврологично (например, повишено вътречерепно налягане, главоболие) и други симптоми.

Неправилно функциониране на хипоталамуса
Хипоталамусът, заедно с хипофизата, образуват хипоталамо-хипофизен комплекс, в който хипоталамусът контролира производството на хипофизни хормони.

Хормоните, отделяни от хипоталамуса, се разделят на следните групи:

Освобождаване на хормони. Тази група включва седем хормона, които активират производството на хормони на предната хипофизна жлеза. Те включват хормони като пролактиколибер (стимулират секрецията на пролактин), тиролиберин (стимулира секрецията на тироидния стимулиращ хормон), соматолиберин (стимулира секрецията на соматотропния хормон) и други.
Статините. Тези хормони, напротив, потискат производството на хормони на предната хипофизна жлеза. Те включват соматостатин (потиска секрецията на соматотропния хормон), пролактостатин (потиска секрецията на пролактин) и меланостатин (потиска секрецията на меланотропин).
Хормони на задния лоб на хипофизната жлеза. В хипоталамуса се произвеждат хормони като окситоцин и вазопресин, които впоследствие влизат в хипофизната жлеза.

Трябва да се отбележи, че различни лезии на хипоталамуса могат да доведат до нарушаване на неговата работа и увеличаване на производството на хормони. Например, повишената секреция на хормона соматолиберин или недостатъчното производство на соматостатин, от своя страна, провокират повишено производство на соматотропния хормон, което впоследствие води до развитие на акромегалия при хората.

При неизправност на хипоталамуса при хората могат да се появят следните симптоми:

затлъстяване;
нарушение на менструалния цикъл;
нарушение на съня (повишена сънливост);
промяна в терморегулацията (повишаване на телесната температура над нормата, по-рядко понижаване);
повишен апетит;
хиподинамия (намалена двигателна активност);
неспецифичен диабет;
психо-емоционални разстройства;
увеличава растежа на косата по тялото и лицето.