Заболявания на надбъбречните жлези при деца

Надбъбречните жлези, както и други ендокринни органи, са от голямо значение за регулирането на метаболитните процеси. Това се отнася и за сексуалното развитие на човека, поддържането на баланса на водата и солите, производството на енергия за биохимични реакции и активността на вегетативните функции. И те играят много важна роля за вътрематочното развитие на плода и формирането на организма при новородените деца.

Характеристики на структурата на надбъбречните жлези причинява тяхната хормонална работа. Те се състоят от мозъчни и кортикални слоеве, всяка от които има своя цел. Регулирането на производството на активни вещества в тези органи се регулира от хипоталамо-хипофизната система. Степента на тяхната активност зависи от много други фактори (стресови ситуации, хранене, травматични увреждания на тялото или сериозни заболявания).

Надбъбречните жлези започват да се поставят в плода в утробата на 4-7 седмици и започват активно да произвеждат хормонални вещества още през втория месец на бременността на майката. Заболявания, свързани с нарушени надбъбречни жлези при новородени са вродени и придобити. Всички вродени варианти на заболявания в различна степен се проявяват клинично при бебето след раждането. Но той понякога е придобил патологични състояния. Кората на надбъбречната жлеза има такива характеристики на анатомия и физиология, които определят предпоставките за развитието на различни заболявания и не е необичайно за доброкачествен тумор на надбъбречната жлеза при новороденото.

Стойността на надбъбречните жлези

По време на престоя на плода в утробата, а в следващия следродилен период, надбъбречните жлези помагат на новороденото бебе да се развива и адаптира. Особена роля в това отношение играе надбъбречната кора, тъй като тя идва от друг зародишен слой, за разлика от мозъчната част на органите. Патологичните промени на последните се срещат при бебета изключително рядко.

Надбъбречни патологии

Нарушаването на надбъбречните жлези както при възрастни, така и при новородени, често води до сериозни състояния, които са пряка заплаха за здравето и живота. Но с навременното откриване на проблем, има голяма вероятност за постигане на компенсация и възстановяване на всички нормални функции в организма.

Най-честите заболявания на надбъбречните жлези при новородените са следните:

  • остра надбъбречна недостатъчност;
  • вродена недостатъчност;
  • хиперкортизолизъм;
  • надбъбречни тумори (феохромоцитом).

Остър дефицит

Острата надбъбречна недостатъчност при новородените се отнася до много тежка форма на патология. Причините за това състояние обикновено стават изразени кръвоизливи в тези органи, което се причинява от:

  • раждане;
  • асфиксия;
  • хеморагичен синдром при инфекциозни заболявания.

Малко по-малко, то може да възникне в резултат на вродена хипоплазия, която се предава по аутосомно-рецесивен начин или има Х-свързано наследство. Такава патология при новороденото може да бъде открита чрез генетични изследвания.

Признаци на остро състояние

В случай, че надбъбречните жлези практически не работят, симптомите на заболяването при децата се появяват, както следва:

  1. Детето на практика не се движи, натискът и мускулният тонус рязко намаляват.
  1. Често се забелязва пулс, развива се недостиг на въздух, обемът на отделената урина намалява.
  1. Има повръщане, диария, варираща по интензивност и място на болка в червата. В резултат на загуба на течност може да настъпи бързо обезводняване, което е много опасно състояние при новородено бебе.
  1. Температурата намалява, кожата става бледа или синкава, понякога има мраморен модел, кръвоизливи.
  1. В последния етап се развива колаптоидното състояние, причинено от съдова недостатъчност. Намаляването на нивото на калия в кръвта води до спиране на работата на сърдечния мускул.

Степента на развитие на симптомите при новородени зависи от причината за провала. С рязко увреждане на надбъбречните жлези в резултат на кръвоизлив или оттегляне на глюкокортикоидната терапия, клиничната картина на заболяването се развива за няколко часа. Ако острата недостатъчност стане резултат от хроничен процес, тогава началото на неговото начало може да се разтегне за няколко дни или месеци.

Лечение на остра надбъбречна недостатъчност

Това състояние може бързо да доведе до смърт на новородено бебе, така че лечението му се извършва само в условия на интензивното отделение. Когато се помага, парентералното приложение на хормони (глюкокотрикоиди и минералокортикоиди) започва веднага. Тази заместваща терапия, ако се започне навреме, незабавно упражнява своя ефект и води до подобряване на състоянието на малкия пациент.

Ако е необходимо, анти-шокови мерки и симптоматично лечение.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Всички форми на такова нарушение, което се появява веднага след раждането, се предават от родителите на децата. Повечето от наследствения дефицит на 21-хидроксилаза. Намаляването на активността на това вещество води до намаляване на производството на кортизол и прогестерон. Понякога може да се развие латентна форма на заболяването, при която се увеличава секрецията на АКТХ. Това води до увеличаване на синтеза на андрогени и активиране на системата ренин-ангиотензин и загуба на соли.

Клинични симптоми

Има три основни вида адреногенитален синдром:

При децата първите два варианта на заболяването стават най-важни. В случай на вирилна форма преобладава визуалната промяна във външните полови органи. При момичетата се отбелязва увеличен клитор и срамни устни. Понякога хипертрофията е толкова значима, че има трудности при определяне на пола на новороденото. Момчетата имат хиперпигментация и уголемяване на пениса. Децата при раждането са различни от връстниците си с по-дебели кости, увеличена маса, по-развити мускули.

Solterary вариант на патологичното състояние на надбъбречните жлези при новородените е най-често при адреногенитален синдром. В този случай се появява и вирилизация на органите на гениталната сфера, но в същото време се развиват много опасни състояния, при които се наблюдава дефицит на хормон. Бебето често плюе, натрупва тегло слабо, развива диария и повръщане, телесното му тегло и налягането намаляват.

лечение

В този случай само спешното въвеждане на хормонална заместителна терапия при новороденото ще помогне, в противен случай детето може да умре за кратко време.

При наличие на латентни форми на вродена хиперплазия, необходимата доза перорални хормонални средства, препоръчани от лекар, трябва да се използва на фона на диагностиката и определянето на хормоналния фон.

феохромоцитом

Много рядко, но все още се среща в новородената тумор на надбъбречната жлеза, която се нарича феохромоцитом. Когато това се случи, мозъчният слой на тези органи е засегнат.

Клинично това се проявява като увеличаване на налягането, дължащо се на излишък на адреналин и норадреналин. Детето има увеличение на пулса, повишена температура и кръвна захар. Хипер-раздразнителността на бебето е поразителна.

Защо тези отклонения са опасни?

Заболяванията на надбъбречните жлези при децата след раждането са изпълнени със сериозни последствия. Най-опасното състояние е надбъбречната криза, тъй като може да доведе до смърт на бебето за няколко часа.

С нарушения, свързани с вродена хиперплазия, има загуба на течност и сол в организма, което води до дехидратация. Тъй като храненето на бебето не включва използването на солена храна, в някои случаи болестта остава неразпозната за известно време и не се предприемат мерки. В този случай урината на новороденото дете е трайна загуба на органите, необходими за функционирането, и може да настъпи спиране на сърдечната дейност.

Как да се предотврати надбъбречните заболявания при новородените

Предотвратяване на развитието на някои патологии, свързани с работата на надбъбречните жлези при малки деца, в някои случаи не е възможно. Само своевременното откриване на отклонения дава относително благоприятна прогноза в тази ситуация.

Надбъбречната криза при новороденото може да бъде предотвратена чрез своевременно облекчаване на увеличаването на енергийните разходи на тялото на детето по време на тежко заболяване, операция или нараняване.

За тези бебета, които са принудени да приемат хормонална заместителна терапия, е наложително да се състави график на лечението. Родителите трябва да дават на детето лекарства строго в дозата и по време, препоръчани от педиатричния ендокринолог.

За тези, които планират бременност и имат роднини с отклонения в работата на надбъбречните жлези, е необходимо предварително да се свържат с генетици, за да разберат вероятността за развитие на подобна патология при нероденото им дете и да вземат всички необходими мерки.

Бъдещите майки по време на бременността се съветват да спазват режима, да ядат своевременно и ефективно. Най-добре е да избягвате стресови ситуации, често да ходите на чист въздух и активно да се движите. За всяка болест незабавно потърсете помощ от специалист и се подложите на навременно лечение.

Надбъбречна недостатъчност при деца: симптоми и лечение

Надбъбречната недостатъчност (по-нататък - НН) е доста рядко вродено или придобито състояние на тялото, което няма специфични прояви, свързани с недостатъчно количество хормони, отделени от кората на надбъбречната жлеза. Този синдром може да бъде причинен от увреждане на самите надбъбречни жлези или други жлези с вътрешна секреция (хипофиза или хипоталамус). Развитието на NN (хипокортицизъм) застрашава живота на детето. Ето защо е изключително важно да се знаят опасните симптоми и да се спазва предписанието на лекар за лечение на надбъбречна недостатъчност.

класификация

Остър HH (надбъбречна криза) се развива с рязко намаляване или пълно прекратяване на производството на надбъбречните хормони;

Хроничният HH се появява, когато има недостиг на надбъбречни хормони (алдостерон и кортизол).

Класификация на хронична HH (наричана по-долу HNN):

  1. Първична HNN (болест на Адисън) - свързана с надбъбречни лезии:
  • вродени;
  • придобито.
  1. Вторична CNN - свързана с патологията на хипофизната жлеза:
  • вродени;
  • придобито.
  1. Третичен CNI - свързан с патологията на хипоталамуса:
  • вродени;
  • придобито.

Причини за HH

Като се има предвид анатомичната и физиологичната незрялост на надбъбречните жлези при деца под 3-годишна възраст, всеки от многото фактори може да предизвика остра надбъбречна недостатъчност:

  • редица инфекциозни заболявания (бактериални, вирусни, паразитни, гъбични);
  • стресова ситуация;
  • автоимунен процес (разрушаване на надбъбречните жлези със собствени антитела);
  • надбъбречно кръвоизлив (например при менингококови инфекции или наранявания).

Остър синдром може да се развие при травма на надбъбречната жлеза (в случай на тазово представяне на плода), и на фона на хронична ХХ, и като страничен ефект при лечението на някои лекарства (антикоагуланти) и с премахване на глюкокортикоидите.

В първичната NN, надбъбречната жлеза е причината. В момента основната причина за развитието на NN се счита за автоимунен процес (до 80% от пациентите).

Клинични признаци на NN се появяват, когато 95% от надбъбречната кора се разруши. Дефицитът на алдостерон може да бъде комбиниран с първичен HH или да бъде независимо заболяване.

Първичната HH може да бъде вродена (повече от 20 генетично определени заболявания водят до HH) и са придобити (увреждане на надбъбречните жлези при инфекциозни заболявания, например при туберкулоза). Но при много деца причината за атрофията на надбъбречните жлези остава неясна.

Причината за вторичното HH е дефицит на хормона на хипофизата (растежен хормон - ACTH), който стимулира надбъбречните жлези. Патологията на хипофизната жлеза може да бъде вродена и придобита (с тумори на хипофизата).

Причината за третичния HH е недостиг на хормонален хипоталамус corticoliberin, който регулира надбъбречната функция.

Рисковата група за развитие на NN включва:

  • деца с наследствено заболяване, характеризиращо се с HH, въпреки че все още не се е проявило;
  • деца от семейства, в които има хора с HH или с наследствено заболяване;
  • деца с автоимунно заболяване на ендокринните органи (предимно на щитовидната жлеза);
  • деца след операция или лъчева терапия в хипофизата или хипоталамуса;
  • деца с вроден растеж на джуджета (хипофизен наниз).

симптоми

Симптоми на остър HH

Първоначалните признаци на адисонична криза са: неактивността на детето, намаленият мускулен тонус, ниското кръвно налягане; ускорен пулс, задух, намалено дневно количество урина.

Характерни са симптомите на храносмилателния тракт: коремна болка с различна локализация и интензивност, гадене и повръщане, диария, която бързо води до дехидратация на детето.

Кожа с синкав оттенък, има "мрамор" на кожата, кръвоизливи по кожата с различни размери и форми. Крайностите са студени на допир, телесната температура се намалява.

Ако кризата е следствие от кръвоизлив в надбъбречните жлези с различен произход или оттегляне на глюкокортикостероиди, клиничните симптоми се появяват внезапно и бързо се увеличават до развитието на коматозно състояние. Значително намаляване на нивото на калий в кръвта може да доведе до спиране на сърцето. В по-редки случаи това може да са първоначалните прояви на гръмната болест на Адисън.

Ако остър хипокортицизъм е проява на декомпенсация при хронична ХХ, то клиничните прояви се развиват постепенно, повече от седмица или повече: пигментацията на кожата се увеличава, слабостта се увеличава, влошаване на апетита, намалена активност и подвижност на детето, депресивно настроение. Появяват се повръщане и коремна болка, признаци на сърдечно-съдова недостатъчност при детето, с последващо развитие на кома.

Симптоми на хронична ХХ

В случай на вродена хипоплазия на надбъбречните жлези, клиничните прояви могат да се появят веднага след раждането: физиологичната загуба на тегло е над нормалната, децата са апатични, плюят, получават малко тегло, тъканът на тъканта се намалява, а уринирането е в изобилие. Забележително е потъмняването на кожата, а понякога и лигавиците. Всяко заболяване или диспептични прояви могат да предизвикат развитие на остра криза на HH при такова дете.

При по-големи деца, хроничната NN се развива бавно, родителите често не могат да определят времето на началото на заболяването. Всички прояви са свързани с недостатъчно количество алдостерон и кортизол в организма, което води до нарушен метаболизъм на минералите и въглехидратите.

Слабостта и намаляването на активността на детето обикновено се отбелязват до края на деня и изчезват след нощен сън. Тези прояви могат да бъдат провокирани от всякакви болести, операции, психо-емоционален стрес.

Много често се забелязва болка в корема, загуба на апетит, гадене, повръщане, жажда, запек и диария. Диарията и повръщането причиняват още по-голяма загуба на натрий и могат да предизвикат началото на остър HH.

При болестта на Адисън систоличното и диастоличното кръвно налягане се намалява поради намаления обем на кръвта и дефицита на глюкокортикоиди. Пулсът е бавен; рязката промяна в позицията на тялото предизвиква замаяност и припадък.

Недостигът на глюкокортикоиди причинява пристъпи на хипогликемия (намаляване на кръвната захар) сутрин и 2-3 часа след хранене: има изразено чувство на глад, бледност, изпотяване, треперене в тялото. Хипогликемия води до функционални промени в нервната система: загуба на паметта, апатия, объркване, депресивно настроение, страхове, смущения в съня. Може би появата на спазми.

Ако NN се свързва с генетично заболяване на адренолеукодистрофията, което засяга бялата материя на централната нервна система (централната нервна система) и кората на надбъбречната жлеза, неврологични прояви под формата на нарушение на походката, гърчовете се появяват много по-рано от признаците на NN.

Пигментация на кожата и лигавиците се забелязва при почти всички деца - безпигментната форма рядко се среща в средните HH. Пигментацията може да се появи много по-рано от други прояви на хронична NN. Кожата става светлокафява, бронзова или златистокафява.

Пигментацията е особено забележима в гениталната област на момчетата, зърната на млечните жлези, белезите, малките стави и лигавицата на венците. Дългосрочното дъбене може да бъде първият сигнал за съществуващ NH. Понякога пигментираните участъци от кожата се намират в непосредствена близост до депигментираните. С развитието на NN, пигментацията се засилва. Колкото по-скоро се прояви болестта, толкова повече деца в сексуалното и физическото развитие изостават от връстниците си.

При неправилна (хермафродитна) структура на гениталните органи е необходимо да се изключат различни варианти на вродена недостатъчност на надбъбречната кора.

диагностика

Симптомите на сърдечносъдова недостатъчност при дете (колапс, шок), липса на ефект от детоксикационна терапия и използването на вазоконстрикторни средства за остро заболяване при деца показват надбъбречна недостатъчност.

В допълнение към отчитане на описаните по-горе клинични симптоми на HH, се използват редица лабораторни методи за диагностика: определяне на нивото на хормоните и електролитен състав на кръвта, нивото на захар в кръвта. Изолирано намаление на натрия е характерно за глюкокортикоидната недостатъчност, а намаляването на натрия с повишено ниво на калий е характерно за минералокортикоидна недостатъчност.

При изследването на хормоналния профил в случая на остър HH се установява намалено ниво на кортизон или алдостерон (или и двата хормона) и 17-хидроксипрогестерон в кръвта. При първично НН нивото на АСТН в кръвта се увеличава, а при вторичното - намалява; 17-COP и 17-ACS в урината също са намалени.

От инструментални методи, използвани ЕКГ (електрокардиограма) за откриване на признаци на хиперкалиемия и ултразвук (ултразвук) на надбъбречните жлези, което позволява да се идентифицира недоразвитието на надбъбречните жлези, кръвоизлив в тях.

Задължително в диагнозата се взема предвид семейната история.

За ранна диагностика на HH, децата в риск трябва да бъдат изследвани 2 пъти годишно и да се наблюдават от ендокринолог. В допълнение към прегледа и горното лабораторно изследване, на такива деца се провежда специален тест с АСТН. Пробата позволява да се идентифицират резервни реакции на надбъбречните жлези към стреса: ако по време на теста нивото на кортизола е под 550 mmol / l - детето има субклинична HH.

В Русия се използва друга проба с интрамускулно приложение на тетракозактид: нивото на кортизол се определя 12 часа по-късно и един ден след приложението.

лечение

Лечението на острия HH се извършва в интензивното отделение. Индивидуално назначени: детоксикационна терапия, корекция на електролитен дисбаланс и хипогликемия (по-ниски нива на кръвната захар), хормонални лекарства (хидрокортизон или преднизон). Дезоксикортикостерон ацетат има изразено минералокортикоидно действие.

Ако е необходимо, се провежда анти-шокова терапия. Третирането се извършва под постоянен лабораторен контрол.

В случай на преходно остра НН, която се наблюдава по време на инфекция поради кръвоизлив в надбъбречните жлези, глюкокортикоидите, в зависимост от състоянието на детето, се използват в кратък курс.

Хронично лечение на HH

Хормонални лекарства с заместващи цели се използват за цял живот.

При първична хронична ХХ се използват както глюкокортикоиди, така и минералокортикоиди. От глюкокортикоидите най-често се използва хидрокортизон за заместителна терапия, тъй като той има най-слабо изразения ефект на потискане на растежа на страничните ефекти.

След прекратяване на растежа на детето могат да се предписват други хормони с по-голяма продължителност на действие (дексаметазон, преднизолон) - дози се избират в зависимост от клиничните прояви и лабораторните данни. Дозите глюкокортикоиди се коригират в случай на инфекция, стрес, травма, операции.

Флудрокортизон се използва като заместителна терапия с минералкортикоиди. В корекцията на дозата на лекарството не е необходимо, тъй като производството на алдостерон в процеса на живот варира много малко.

При новородените и бебетата използването на минералокортикоиди за компенсиране на дефицита на алдостерон е ключът към тяхното психическо и физическо развитие. Когато е необходим първичен HH, към храната трябва да се добави сол (0,5-1 ч.л. на ден).

С автоимунната природа на HH, първоначално тя може да бъде ограничена до използването само на глюкокортикоиди, но с влошаването на процеса на надбъбречните лезии е необходимо да се комбинират с предписаното Fludrocortisone. Дозата се избира индивидуално.

На фона на заместителната терапия не се изключва развитието на остра надбъбречна криза:

  • ако се появи някакво заболяване (особено при малки деца);
  • с случайно използване на заместващи лекарства;
  • в стресова ситуация (по-често при по-големи деца).

За да се осигури навременна и адекватна помощ в случай на криза, се препоръчва на детето да се носи специална гривна, която да посочва болестта, името и дозата на лекарствата, които детето получава, телефонните номера на лекаря и родителите.

Критериите за ефективна поддържаща терапия с глюкокортикоиди са: благосъстояние, нормално тегло на детето и нормално кръвно налягане, липса на симптоми на предозиране на хормонални лекарства.

Ако детето не наддаде на тегло и налягането не се нормализира, то трябва да се комбинира с минералокортикоидни лекарства - обикновено това е необходимо в случай на тежка форма на хронична NN.

Адекватността на дозата на флудрокортизон се потвърждава от нормалния електролитен състав на кръвта. И с предозиране се появяват отоци, нарушен е сърдечният ритъм.

С навременна диагностика и правилно лечение през целия живот, изчезва не само заплахата за живота на детето, но се създават условия за нормалното й развитие.

Резюме за родителите

Надбъбречната недостатъчност е сериозно състояние, което може да бъде вродена патология и да се развие при много заболявания. Състояние, което може да бъде опасно за живота на детето, не винаги е лесно диагностицирано. Ранната диагностика на HH и внимателното спазване на дозите на предписаните лекарства помагат да се избегнат кризи и да се гарантира ефективността на лечението.

Кой лекар да се свърже

Обикновено, надбъбречна недостатъчност може да се подозира от педиатър, който наблюдава дете. В бъдеще пациентът се лекува от ендокринолог. В зависимост от причината за заболяването и неговите усложнения може да се наложи да се консултирате с невролог, неврохирург, офталмолог (определящ зрителните полета), кардиолог.

Хипокортикоидизъм или надбъбречна недостатъчност - особености на хода и лечението на заболяването при деца

Надбъбречната недостатъчност при деца е клинична патология, която се проявява чрез дефицит в секрецията на хормон, който се произвежда директно в надбъбречната кора.

Дори въпреки факта, че това заболяване се характеризира с висок риск, то е доста добре подлежащо на клинично лечение.

Тази патология се характеризира със сходство с други заболявания, особено по време на криза, което значително усложнява диагнозата. Острата надбъбречна недостатъчност при деца е много рядко заболяване, което се характеризира с интензивен курс с проявление на забележими симптоми.

Родителите на детето вече при първите симптоми трябва незабавно да потърсят медицинска помощ. С навременното предоставяне на квалифицирана помощ и точна диагноза на това заболяване като цяло, прогнозата за възстановяването на детето е благоприятна.

Причини за възникване на патологията

Липсата на функция на надбъбречните жлези може да бъде предизвикана от спадане на нивото на адренокортикотропния хипофизен мозъчен хормон и проблеми с надбъбречните жлези.

Първична надбъбречна недостатъчност

Болестта е в състояние да приеме остра форма, която се нарича симптоматичен комплекс Waterhouse-Frideriksen. Тя може да приеме и хронична форма и да се нарича патологична адисон.

Надбъбречната недостатъчност при деца може да бъде провокирана от:

  • вродена надбъбречна хипоплазия;
  • вроден тип адреногенитален синдром;
  • различни надбъбречни кръвоизливи;
  • заболявания, характеризиращи се с прояви на кръвоизлив и смърт при надбъбречна жлеза (паротит, сепсис и менингококкемия);
  • хирургическа интервенция за изрязване на надбъбречните жлези;
  • бързо прекъсване на терапията с преднизон.

Най-често днес се наблюдава появата на хронична форма на заболяването поради генетични фактори, както и поради автоимунни процеси.

В по-редки случаи, катализаторите за началото на заболяването са:

  • хронично отравяне;
  • инфекция с токсоплазмоза;
  • образуването на кисти в структурата на надбъбречните жлези;
  • други причини, характерни за остра надбъбречна недостатъчност.
Надбъбречната недостатъчност на вторичния тип се развива поради увреждане на централната нервна система, което е съпроводено с рязко намаляване на секрецията на АСТН.

Клинични прояви

Хроничната надбъбречна недостатъчност често се развива по лек начин.

  • изчерпване на централната нервна система;
  • хронична умора;
  • намаляване на работоспособността и намаляване на нивото на академичните постижения на детето;
  • загуба на тегло;
  • понижаване на нивата на кръвната захар;
  • намалена мускулна маса;
  • болезнена анорексия;
  • хронично гадене;
  • жажда за солена храна;
  • постоянно желание да се пие вода;
  • повръщане;
  • разхлабени изпражнения.

Наблюдавани са и специални промени в състоянието на кожата и лигавиците. Кожата придобива тъмно кафяв цвят или, по-рядко, сивкав или жълт оттенък.

Първата проява е повишаване на естествената пигментация на кожата в зоната на зърното, както и около мъжките полови органи, областта на ануса, кожните гънки, местата на постоянен контакт с кожата в областта на драскотини, ожулвания, образуване на белези и гънки на пръстите, коленните и лакътните стави.

Пигментация на ръцете за надбъбречна недостатъчност

По-рядко проявление при деца е повишената пигментация на устната лигавица. Изключително рядка форма на заболяването, която не е придружена от активна пигментация на кожата или лигавиците.

Прогресирането на хроничната форма на заболяването, като правило, е съпътствано от поява на интеркурентни заболявания, както и от бързото прогресиране на кризата с надбъбречната недостатъчност. В този случай, без хирургична намеса ще бъде изключително трудно да се направи.

Рязкото влошаване на общото състояние на пациента се характеризира с болезнени прояви в корема, повръщане, редки изпражнения, спад в кръвното налягане, астения и спазми с патологично намаляване на нивата на кръвната захар. Освен това, има бързо развитие на пигментация на кожата, дехидратация на тялото, което предизвиква чести припадъци.

диагностика

Патологията на Адисън може да бъде потвърдена чрез проследяване на динамиката на промените в нивото на хидрокортизон в кръвния серум.

При здрав човек се наблюдава рязък скок в нивото на кортизол в кръвта сутрин при събуждане, а при пациенти с надбъбречна недостатъчност нивото на този хормон е постоянно в по-ниските стойности.

Наред с това се наблюдават ниски стойности на концентрациите на алдостерон и ренин. По време на кризата на заболяването се наблюдава висока концентрация на калий, заедно с патологично ниски нива на кръвната захар. В дневната урина може да се отбележи намаляване на общото ниво на 17-хидроксикортикостероиди, въпреки че провеждането на това проучване не е много ефективно.

Когато кръвта на пациента се приема на празен стомах, се отбелязват ниски нива на кръвната захар, както и плоска гликемична крива.

Пробите с употребата на преднизон почти не влияят на повишаването на нивата на кортизола.

Комбинираният метод за диагностика на надбъбречната недостатъчност се извършва заедно с чревни инфекции, хелминтна инвазия, както и интоксикация.

Адициновото заболяване при бебетата трябва да се диференцира с пилорична стеноза и пилороспазъм, както и със симптоматичен адреногенитален комплекс, придружен от загуба на минерални соли.

В същото време е необходимо да се диференцира остра надбъбречна недостатъчност от различни инфекции, както и от невроинфекции на червата.

При диагностициране на заболяването при по-големи деца е необходимо първоначално да се изключи сепсис, енцефалит и менингит.

Методи за лечение на заболявания

  • потискане на шока;
  • връщане на нивото на течността, както и минерали до нормални нива;
  • запълване на хормоналните недостатъци.

На пациента се предписва изотоничен капкомер с натриев разтвор с 5% глюкоза, към който се добавят 100 милиграма кортизол. Този капкомер се повтаря на всеки 4-8 часа.

В допълнение, лекарите най-често предписват употребата на адреналин, Korglikon, а също и витамин С. Инжектирайте интрамускулно 1-3 милилитра от масления разтвор DOXA веднъж дневно.

Основните ориентири в процеса на отстраняване на пациента от кризата са:

  • дехидратация на пациента;
  • кръвни нива на основни минерални съединения;
  • CBS;
  • нива на кръвната захар.

Продължителността на терапията с употребата на капкомер зависи от тежестта на състоянието на пациента, което може да продължи до 5 дни. С подобряването на общото състояние на пациента, дозата на кортизона в капката намалява при преминаване към интрамускулно приложение на това лекарство.

В хроничната форма на заболяването се използва непрекъсната терапия през целия живот на пациента, като се използва преднизон и кортизон. Когато се наблюдава повръщане при пациент, обичайно е да се замени преднизон с интрамускулно приложение на кортизон.

Основните принципи на заместващата терапия през целия живот трябва да бъдат известни на родителите на деца, които имат диагноза хронична надбъбречна недостатъчност. Със спазването на прости правила и постоянната употреба на лекарства, предписани от лекарите, животът на пациент с хронична надбъбречна недостатъчност ще бъде завършен.

Свързани видеоклипове

Хирург от ендокринологичния отдел, кандидат на медицинските науки по съвременни методи за диагностика на надбъбречните жлези и лечение на заболявания от тази ориентация:

Клинични прояви на надбъбречна дисфункция

Надбъбречните жлези са двойки жлези, разположени в горните полюси на бъбреците. Те се състоят от кортикален мозък и мозък. Кортичното вещество представлява до 90% от общия обем на тялото и включва:

  • горният слой, който се нарича гломерулна зона, синтезира алдостерон;
  • средния слой (лъчева зона), отговорен за синтеза на кортизол (глюкокортикоид);
  • вътрешен слой (ретикуларна зона), генериращ андрогени и естрогени (полови хормони).

Веществото на мозъка секретира адреналин и норепинефрин или катехоламини.

Всеки от тези хормони е отговорен за голям брой процеси, протичащи в организма, и нарушаването на техния синтез има сериозен ефект върху състоянието на човека.

Нарушена функция при възрастни

Дисфункцията на надбъбречната кора се проявява при възрастни под формата на хронична недостатъчност и се нарича болест на Адисън. Той е първичен, с пряко нарушаване на структурата на органите, и вторично - със заболявания, свързани с централната нервна система (хипофиза).

причини

От най-честите причини за първоначалното нарушение на секреторната функция на надбъбречните жлези се подчертава следното:

  • автоимунни лезии;
  • туберкулоза;
  • метастази от лезията на злокачествен тумор;
  • кръвоизлив;
  • дългосрочна употреба на стероидни лекарства за лечение на редица заболявания.
  • Инфекциозните болести (бруцелоза, сифилис, гъбична патогенна флора) са по-малко разпространени по всички изброени причини.

Най-често нарушената функция се развива като резултат от автоимунни процеси или туберкулозна инфекция. Но в клиничната практика има много случаи, когато инхибирането на хормоналната активност на тези жлези възниква в резултат на метастази на рак от белите дробове, гърдите или бъбреците.

Напоследък по-чести стават надбъбречните лезии в резултат на автоимунни процеси. Това се доказва от автоантитела, открити в кръвта на повечето пациенти, които принадлежат към класа на имуноглобулините М. t

Вторичните причини за дисфункция са в нарушение на хипоталамо-хипофизната регулация с намаляване или отсъствие на секреция на адренокортикотропен хормон или АКТХ. Това се случва в резултат на увреждане на мозъчните структури на тумора, в нарушение на кръвоснабдяването му, след травматично увреждане на мозъка.

Как се развива дисфункцията?

Рязкото намаляване на хормоналното производство в надбъбречните жлези води до промяна в повечето метаболитни процеси в организма.

  1. При недостиг на глюкокортикоиди процесът на образуване на глюкоза в черния дроб се нарушава, в тъканите и органите започва да липсва, което клинично се изразява в намаляване на цялостната активност и слабост. Относителното увеличение на инсулина в кръвта води до факта, че такъв пациент често има хипогликемични състояния. Тези хормони също регулират синтеза на протеини, като с тяхната недостатъчност катаболните процеси (разрушаване) започват да надделяват над анаболните (синтеза). Намалява телесното тегло на пациента, развива се мускулна атрофия.
  2. Намаляването на освобождаването на алдостерон допринася за промените във водно-солевия метаболизъм. Натрият започва да се екскретира силно с урината и калият се задържа в клетките. Общият обем на изхвърлената течност се увеличава, когато натрият го издърпва, и това води до постоянно намаляване на налягането.
  3. Липсата на катехоламини намалява още повече кръвното налягане, съдовият тонус спада, а общия обем на кръвта намалява поради течната си част. Разработване на нарушения, свързани с микроциркулацията. Развива се недостатъчност на надбъбречната мозък с рядко заболяване на адренокортикален рак.
  4. Производството на хлороводородна киселина намалява в стомаха, панкреасът спира синтеза на трипсин. Тези процеси водят до намаляване на апетита, гадене и повръщане след хранене.
  5. Липсата на половите хормони в организма води до намаляване на тежестта на второстепенните сексуални характеристики, намаляване на растежа на косата в подмишниците и пубисната коса, и се развива безплодие.
  6. В централната нервна система регулаторната система реагира на надбъбречната недостатъчност и повишава производството на кортикотропин за компенсация. Това води до повишена функция на меланоцитите и клинично се изразява в хиперпигментация на кожата и лигавиците. Това явление се отразява в психо-емоционалното състояние на пациента. При диференциална диагноза с вторични причини за заболяването, лекарят взема предвид тази функция, тъй като симптомите, свързани с хиперпродукцията на АСТН, отсъстват.

Клинични признаци

Симптомите на дисфункция се проявяват в общата слабост и умора на пациента, което се увеличава до края на деня. В особени случаи е трудно човек да се движи, говори, яде. Има летаргия, физическа и психо-емоционална. Нощен сън не носи чувство на релаксация. Това състояние се нормализира веднага след като пациентът започне да приема заместваща терапия.

Един от типичните симптоми на болестта на Адисън е рязко намаляване на телесното тегло. Това се отнася до загуба на апетит и нарушено храносмилане.

Понижението на кръвното налягане е чест симптом на надбъбречна недостатъчност. Тя се проявява в замаяност, рязко падане при промяна на позицията на тялото, до развитие на припадък. Изключение може да бъде комбинация от хипертония и заболяване, при което симптомите на хипотония не се появяват и кръвното налягане може да е нормално или дори повишено.

Типичните признаци на първична дисфункция включват повишена пигментация на кожата и лигавиците. В самото начало на болестта се проявява на открити места под въздействието на слънчева светлина. В бъдеще тя се разпространява до местата, които са изложени на триене с дрехи и в зони на отлагане на физиологичен пигмент - зърната, гениталиите. Понякога има потъмняване на косата и загубата им.

Повече от половината от тези пациенти страдат от депресия, нарушения на паметта и съня. В бъдеще има прояви на остър негативизъм, намаляване на интелигентността и инициативата. При човек с болестта на Адисън възприемането на света чрез вкус, мирис и звук не е толкова ясно изразено.

При мъжете с това заболяване, либидото и потентността намаляват. При жените има нарушение на менструалния цикъл, включително пълното му отсъствие и безплодие.

Лечение на надбъбречна дисфункция

За да се предпише адекватно лечение, първо се поставя диагноза и се идентифицира причината за заболяването. Важно е да се премахне неговото влияние. Ако това не е възможно, тогава такъв пациент се нуждае от хормонозаместителна терапия през целия живот.

Използваните лекарства са преднизон, хидрокортизон, дексаметазон. С умерена тежест към лечението се добавят минералокортикоиди (DOXA, florinef). Тежък поток се контролира чрез използване на инжекционни форми на стероидни хормони и при тежка хипотония чрез инфузионна инфузия на разтвори.

Практикува се също и симптоматично лечение, но при правилен подбор на заместителна терапия, състоянието обикновено се връща към нормалното. Появява се апетит, телесното тегло започва да се увеличава, налягането се стабилизира, общият тонус и настроението се увеличават.

Наследствени заболявания

Децата имат вродена дисфункция на надбъбречната кора, която също се нарича адреногенитален синдром или хиперплазия, при която има нарушение на синтеза на глюкокортикоидни хормони. Той се наследява по автозомно рецесивен начин и включва няколко вида заболявания.

Как се развива болестта

Със същата честота тази форма на заболяване се среща и при момчета, и при момичета. Приблизително при едно новородено на 14,000, това патологично състояние се установява.

Това се случва, защото в резултат на дисфункция на ензима 21-хидроксилаза, синтезата на кортизол и алдостерон намалява. В отговор на това започва хиперпродукция на хормона на хипофизата, което води до надбъбречна хиперплазия и увеличено производство на андрогени. Влиянието на модифицирания ензим не се простира до тях и се развива хиперандрогенност. Тя влияе върху по-нататъшното развитие под формата на промяна на гениталните органи и телесните косми от мъжки тип, независимо от пола.

Видове вродени заболявания

В зависимост от тежестта на патологичните процеси се различава следната форма:

  • вирил (прост);
  • solteryayuschaya;
  • след пубертета (некласически).

Формата на вирила започва да се развива още на 9-та седмица от развитието на плода. И след раждането, отклоненията, свързани с болестта стават забележими.

Момичетата под влияние на андрогените се формират според мъжкия тип. Това явление се нарича псевдогермафродитизъм. Гениталиите се променят, когато се гледа, се вижда уголемен клиноз, подобен на пениса, на главата на който има изход от уретрата. Но в същото време има в присъствието на донякъде недоразвити матката и яйчниците. След това нарушенията в развитието стават все по-забележими. Косата се появява по тялото, по-груб глас.

Момчетата започват да растат коса и е преждевременно узряване, в ранна възраст, те имат сексуално желание.

За деца с това заболяване, ранният пубертет е характерен признак, но техният растеж обикновено намалява. Това се дължи на влиянието на андрогените върху епифизите на костния растеж, които най-накрая се затварят при пациенти много по-рано от здравите си връстници.

Solterary форма се дължи на нарушено производство на глюкокортикоиди и минералокортикоиди. Липсата на алдостерон води до загуба на сол и течност в тялото. Има повишена пигментация на кожата, намаляване на натрия и калия в кръвта. Децата всъщност нямат апетит, те сучат лошо. Често повръщането се развива и тези симптоми често водят до смърт от дехидратация, освен ако не бъдат взети мерки за облекчение навреме.

Некласическата форма не се появява веднага след раждането. Гениталиите на детето не се променят, симптомите се изглаждат, това е така, защото при този тип заболявания, синтезните нарушения са умерени. Проблемите на жените започват, когато търсят медицинска помощ за прекомерен растеж на косата, безплодие или лошо лекувани акне. В някои случаи надбъбречната недостатъчност е толкова незначителна, че дори такива признаци липсват.

лечение

Вродената дисфункция на надбъбречната кора се лекува само със стероидни хормони. По време на употребата им, момичетата започват да се развиват в женски тип, жените нормализират менструалния цикъл. За варианта на загуба на сол е най-успешно въвеждането на хидрокортизон с изотоничен разтвор интравенозно.

В случай на забележима промяна в половите органи е възможно да се извърши операция по тяхното възстановяване. Това се прави след хормонална терапия след навършване на 18-годишна възраст и в съответствие с неговото желание.

Вродена дисфункция на надбъбречната кора

Терминът VDKN съчетава няколко наследствени заболявания, свързани с нарушения на хормоналното и физическото развитие. Вродена аномалия - дисфункция на надбъбречната кора, причинява дефект в ензимите, отговорни за производството на хормони. Има различни прояви на това нарушение, някои от които са животозастрашаващи, а други само намаляват нивото на комфорт. Ако диагнозата е поставена правилно и хормоналната терапия е въведена навреме, заболяването няма да повлияе на растежа и формирането на половите характеристики.

симптоми

Тъй като бебето се ражда с тази патология, в повечето случаи може да се открие веднага след раждането. Излишъкът от андроген стероидни хормони провокира мъжкото развитие. Симптомите на дисфункция на надбъбречната кора са симптомите на хермафродитизма при момичетата, те се раждат с фалшиви мъжки полови органи. Не винаги е ясно видима, понякога патологията се изразява в леко увеличаване на срамните устни, докато вътрешните органи се развиват без патологии.

При мъже в детска възраст, гениталния орган с увеличен размер, скротума става тъмен на цвят. Понякога полът на новороденото е неправилно определен, а патологията се открива само няколко години по-късно. Ако заболяването се игнорира, първоначално симптомите на надбъбречната дисфункция се проявяват в бърз растеж и се наблюдава коса на гърдите и корема. Пациентът може да изпита сексуална възбуда от ранна възраст.

В юношеството вродената дисфункция на надбъбречната кора води до спиране на развитието на скелетната система, човек спира да расте. Безплодие може да се развие, жените нямат менструация, матката е слабо развита, яйчниците са малки по размер с кисти. Неправилни пропорции на тялото - широки рамене, тесни бедра, момичета не развиват нормални млечни жлези. В допълнение към проблемите с физиологията, пациентите често изпитват затруднения със социалната адаптация.

Причини и последователност на развитието на болестта

Наследственото заболяване при децата зависи от много фактори, а при някои етнически групи по-често се среща вродена дисфункция на надбъбречната кора. В резултат на генни мутации в кортикалния слой, хормоните започват да се продуцират неправилно. Като страничен ефект се развива надбъбречна недостатъчност, синтез на ензими се потиска от двойки жлези.

Такива промени в организма водят до прекомерно съдържание на хормона АКТХ, произвеждан от хипофизната жлеза. Това води до увеличаване на размера на надбъбречните жлези и увеличаване на производството на мъжки хормони - андрогени.

Липсата на глюкокортикоиди е причина за недостатъчно производство на глюкоза от черния дроб. Липсата на това съединение води до слабост, намалена двигателна активност, развитие на мускулна атрофия. В резултат инсулинът се повишава, започва хипогликемия. Намаляването на алдостерона се проявява по следния начин: калият замества натрия, настъпва излишък на един алкален метал и дефицит на друг. Налягането на пациента става ниско поради липса на течност в тялото.

Развитието на патология води до намаляване на кръвното налягане, допринася за липсата на катехоламини. Влошава се състоянието на съдовете, нарушава се кръвоснабдяването на периферните съдове. Вътрешните органи нямат достатъчно храна, работата им е нарушена. Трипсинът не се синтезира в панкреаса, производството на солна киселина в стомаха намалява. Поради нарушения във функционирането на стомашно-чревния тракт, често се наблюдава гадене, храната не се абсорбира, апетитът изчезва.

Основата за половите хормони е холестеролът, а липсата им води до развитие на безплодие. Затова пациентите имат проблеми със зачеването и роденото дете може да бъде наследено. За да се сведе до минимум увреждането от хормонален дефицит, ЦНС произвежда големи количества кортикотропин. Впоследствие се активират меланоцити, което води до потъмняване на кожата.

Solter форма

Характерна особеност е пълното блокиране на ензима 21-хидроксилаза. Производството на алдостерон и кортизол е нарушено. Когато алдостеронът намалява с VDCH, водата заедно с натрия се екскретира от тялото. Solterary форма на вродена патология се проявява от първите дни на живота, пациентите имат надбъбречна недостатъчност и повишени нива на андрогени. При липса на навременно лечение смъртта е възможна.

Външните гениталии на женските са подобни на външния вид на мъжките. Момчета на възраст две години имат прекалено изразена мускулатура, растителността се появява в областта на слабините. Влошаването започва 5 дни след раждането:

  • Има повръщане;
  • Детето става летаргично, неохотно поема гърдата;
  • Бебето губи много тегло.

Проста форма на вирил

Virilic VDKN е по-малко опасен от самотен, тъй като производството на 21-хидроксилаза се намалява, но не спира напълно. Тази патология е по-рядка и се проявява без развитие на надбъбречна недостатъчност. Подобно на формата на загуба на сол, тя води до разстройство в развитието на външните полови органи, започвайки от дванадесетата седмица на вътрематочното развитие. Но аномалии на водно-солевия баланс не се наблюдават.

Некласическа форма

Води до намаляване на алдостерона и кортизола, обаче, процентите не достигат до критична точка. Съдържанието на адренокортикотропен хормон леко се увеличава. Затова при бебета гениталиите се развиват без аномалии, не се наблюдава надбъбречна недостатъчност. При жените е възможно да се открият заболявания на надбъбречните жлези след появата на признаци на вирилизация в юношеството. Пациентите обикновено отиват при лекар с оплаквания за прекомерен растеж на косата, менструални недостатъци или безплодие. Има случаи, когато човек живее с патология през целия си живот и не забелязва никакъв дискомфорт.

Съвременни диагностични методи

Преди да изпрати пациента на диагнозата, лекарят трябва да изслуша неговите оплаквания и да направи пълна картина на заболяването. За диагностициране на VDCN в развитите страни се използва неонатален скрининг. След 4-5 дни след раждането се взема кръвен тест от бебето. 17-хидроксипрогестеронът действа като маркер за това нарушение. Лабораторните данни от здрав човек трябва да показват не повече от 6 nmol / l.

Проучване на ултразвуковите изследвания на жлезите, които дават възможност да се определи състоянието на скелетната система в вродена форма. Проучванията показват, че пациентите с висока кръвна захар имат недостиг на стероидни хормони. Често присъствието на патология се оценява след преминаване на кръвни и уринни тестове, които не са толкова скъпи като генетичните изследвания. Повишеното количество ренин, както и екскрецията на натрий заедно с урината, показва загуба на форма.

VDCN лечение

Невъзможно е да се излекува напълно болестта, но всички хормонални нарушения, надбъбречна дисфункция, с изразени симптоми, изискват лечение. Изпишете лечение с лекар, който може да избере подходящото лекарство. Дозата може да бъде изчислена само от лекар. За да възстановите хормоните, приемайте хормони, които включват:

  • хидрокортизон;
  • дексаметазон;
  • Fludkortizon.

След съставянето на клиничната картина, пациентът трябва стриктно да следва препоръките на лекаря. Предпоставки за проявление на подобрения - поддържане на здравословен начин на живот и диета. Ако лекарствата не се абсорбират през стомашно-чревния тракт или болестта протича в тежка форма, се изисква интравенозно или интрамускулно приложение на лекарства. Важно е да се спазва предписаната доза лекарства и да не се спира употребата им.

Ако едно момиче има деформирани гениталии, може да се наложи да имате пластична операция. За да се отървете от акне и коса в нежелани места, се предписват орални контрацептиви. Можете също така да се отървете от повишената косменост след лазерна епилация. Ако пациентът е стресиран или страда от чувство за малоценност, той се нуждае от посещение при психолог.

предотвратяване

Единственият начин да се хеджира срещу болест е да се тества в медицинско заведение преди зачеването на дете. Лекарят ще направи карта за репродуктивно здраве на родителите, която ще определи вероятността детето да има мутации. Често патологиите се появяват само ако майката и бащата са носители на мутиралия ген. Естествено, превозвачите може да не са наясно, че имат проблеми с генетиката.

След консултацията лекарите провеждат тестове. Нормалните показатели показват, че двойката може да има здраво бебе. Ако VDKN се открие само в един от съпрузите, генът може да не бъде предаден на бебето. Особено важно е тези проучвания да се предават на жени, които са имали спонтанни аборти. По този начин, лекарят ще бъде в състояние да вземете наркотици, приемането на които ще позволи дори пациенти с идентифицирани патологии да придобият деца.

Диета за пациенти с VDKN

Тъй като производството на половите хормони допринася за холестерола, е важно в диетата да се включат храни, богати на това съединение. Той се намира в храни от животински произход, така че е силно нежелателно да се придържаме към вегетарианска диета. Пациентите с форма на загуба на сол се нуждаят не само от животински мазнини, но и от солени храни. Важно е да се консумира достатъчно течност, но пиенето на кафе и чай е нежелателно. Benefit ще донесе пресни зеленчуци и плодове, които трябва да бъдат включени ежедневно в менюто.

перспектива

Колкото по-рано започва лечението, толкова по-голяма е вероятността от подобрение. Въпреки това, в случая с формата на загуба, съществува голяма детска смъртност. Липсата на апетит и дистрофията на мускулната тъкан могат да бъдат причините за анорексията. В случай на вирилна форма, прогнозата е положителна, но често жената е необходима за хирургическа интервенция. При откриване на андрогенитален синдром, човек трябва да бъде под наблюдението на лекарите през целия си живот.

При пациенти, които следват здравето, симптомите са много по-малко. Ако редовно приемате хормонални лекарства, започвайки от детството, костите ще се развият нормално. Пациентът няма да бъде кратък, той ще формира фигура, без да нарушава пропорциите. Ще бъде възможно да се зачене и да се роди здраво дете.

Как се извършва бременността с дисфункция на надбъбречната кора

Не винаги дисфункцията на надбъбречната кора при жените води до безплодие. Има много случаи, при които пациентите успяват да забременеят дори без хормонални лекарства. Андрогените участват в синтеза на естроген, но ако този процес е нарушен, се наблюдава слаба овулация или тя изобщо не започва. Вътрешната част на маточната лигавица през първата половина на цикъла не е достатъчно зряла и в крайна сметка не е подготвена за носене на дете. В резултат плодът не може да се закрепи или рискът от спонтанен аборт се увеличава.

Ето защо, назначаването на лекарства, които потискат синтеза на андрогени, дава резултати само в случай на изразена VDCH. Често, на пациенти се предписват орални контрацептиви или ОК с антиандрогенни ефекти. След бременността бъдещите майки са противопоказани за прием на метилпреднизолон и дексаметазон, тъй като тези лекарства могат да предизвикат спонтанен аборт.

VDCN, причинен от дефект на 21 хидроксилаза

Под влияние на ензима 21 хидроксилаза 17а-хидроксипрогестерон преминава в 11-деоксикортизол, а прогестеронът - в 11-деоксикортикостерон. Освен това от получените съединения се образуват хормоните алдостерон и кортизол. Вроденият синдром се развива на фона на ензимни дефекти, които намаляват съдържанието на тези хормони. В резултат на това се наблюдава повишен синтез на андростерон, който причинява андрогенизация.

Ако откриете признаци на VDKN, трябва да се свържете с ендокринолог, който ще състави пълна клинична картина и ще даде насока за изследванията. Само чрез резултатите от лабораторните изследвания лекарят може да направи точна диагноза и да назначи лечение. Самолечението в този случай може само да навреди, но пациентът може да подобри общото състояние, ако води здравословен начин на живот.