Синдром на Waterhouse-Frideriksen

Надбъбречната кора изпълнява жизнени функции в организма. Именно този ендокринен орган освобождава глюкокортикоидните хормони (кортизол и други) в кръвния поток, които поддържат нормалното кръвно налягане, състава и метаболизма на плазмения електролит. Ако функцията на надбъбречната кора спира внезапно, се развива животозастрашаващо състояние. Причината за острия дефицит (хипокортицизъм) може да бъде синдром на Waterhouse-Friedrexen.

Острата надбъбречна недостатъчност се различава от хроничната бързина на симптомите.

Заболяването се среща при жени и мъже с еднаква честота. Синдромът Waterhouse-Friedrexen може да се диагностицира при възрастни и деца (особено по-младите).

Причини за заболяването

Синдромът на Waterhouse-Friedrexen се развива поради кръвоизлив в надбъбречната кора (апоплексия). Болестта е по-често свързана с двустранна лезия.

Причината за кръвоизлив при новородени се счита за трудно раждане. Ако детето е преживяло продължително отнемане на кислорода, налагането на акушерска щипка, тогава рискът от развитие на надбъбречна апоплексия нараства. Освен това при деца увреждането на ендокринните жлези може да бъде причинено от наследствен сифилис, късна токсикоза при майката (особено еклампсия).

При възрастни и деца от всяка възраст, синдромът на Waterhouse-Friedrexen често се свързва с инфекция. Дифтерия, грип, коремен тиф, скарлатина, морбили, менингококи или стрептококов сепсис предизвикват кръвоизлив в кората на надбъбречната жлеза.

Кървавите нарушения са друга причина за остър хипокортицизъм. Коагулационни нарушения и масивно кървене могат да се развият поради левкемия, хеморагичен васкулит и хемофилия.

Перитонит, обширни изгаряния, злокачествени новообразувания, тромбоза на надбъбречните вени също понякога причиняват апоплексия на кората и развитието на синдрома на Waterhouse-Friedrexen.

Каквато и да е масовото кръвоизлив в кората на надбъбречната жлеза, това води до смърт на ендокринни клетки. Важни биологично активни вещества, глюкокортикоиди и минералокортикоиди, внезапно спират да вливат в кръвта. Способността на органите и системите на тялото да се адаптират към острия дефицит на хормони е минимална. Още в следващите няколко минути след апоплексия настъпват промени в работата на сърцето, нервната тъкан, храносмилателния тракт и състава на кръвната плазма.

Прояви на синдром на остър хипокортицизъм

Основната характеристика на синдрома Waterhouse-Friedreksen - fulminant началото. Влошаването на благосъстоянието се развива за много кратък период от време.

Клиничната картина е доминирана от характерните прояви на хипокортицизъм. В допълнение, оплакванията могат да бъдат свързани с заболяване, което провокира апоплексия (например, инфекциозен процес).

В зависимост от това кои симптоми се изразяват най-ясно, съществуват няколко форми на синдром на Waterhouse-Friedrexen.

Класификацията включва:

  • стомашно;
  • сърдечно-съдови;
  • meningoencephalitic;
  • и смесени форми.

Поражението на храносмилателния тракт се проявява с остра болка в корема, изпотяване, непоносимо повръщане, гадене, диария. Болният синдром е толкова тежък, че при пациента могат да се подозират остри хирургични заболявания (апендицит, перфорация на язвата, панкреатит). Диарията и повръщането бързо водят до дехидратация и загуба на електролити (натрий, калий, калций, хлор и др.) Намаляването на обема на кръвта става причина за колапс (понижаване на кръвното налягане). В периферните органи, притока на кръв намалява, телесната температура намалява, настъпва загуба на съзнание.

Сърдечно-съдовата форма на синдрома на Waterhouse-Friedrexen протича без болка. Основната проява е понижение на кръвното налягане, нарушение на сърдечния ритъм. Поради липсата на кръвоснабдяване, функцията на централната нервна система се инхибира. Пациентът развива ступор, ступор и кома.

Менингоенцефалитната форма се характеризира с факта, че в началото на влошаването на благосъстоянието преобладават оплаквания от силно главоболие. Пациентът губи ориентация във времето и пространството, започва да бушува. Допълнителни конвулсии могат да се появят в различни мускулни групи. След това пациентът губи съзнание и попада в кома.

Смесената форма на синдрома на Waterhouse-Friedrexen се характеризира с различни симптоми. Пациентът може да има главоболие и повръщане, диария и нарушение на сърдечния ритъм. Няма преобладаване на една група симптоми.

Във всеки случай, всяка от формите на заболяването е изключително опасна за живота. Основната заплаха е рязък спад на кръвното налягане. Фигурите на систоличния и диастоличния индикатор са по-малки от 90/60 mm Hg. Чл. Често не е възможно изобщо да се определи налягането с тонометър.

Как да диагностицираме

Рязкото начало на синдрома на острия хипокортицизъм не оставя на лекарите време за пълен преглед. Ако има признаци на заболяването, тогава е необходимо незабавно да се започне активно лечение.

Успоредно с терапията се взема кръв от пациента за анализ. Лабораторни признаци на синдрома на Waterhouse-Friedrexen:

  • повишен брой на белите кръвни клетки;
  • разпространението на млади левкоцитни форми (преместване на формулата в ляво);
  • нисък брой на тромбоцитите;
  • понижена кръвна захар;
  • увеличен остатъчен азот;
  • намаляване на електролитите (натрий, хлор).

Остри хирургични заболявания, мозъчен инсулт, кома с различна етиология, инфаркт и други заболявания имат подобна клинична картина със синдрома на острия хипокортицизъм. За да се установи точно диагнозата, е необходимо внимателно да се събира информация за живота и миналите заболявания, да се извърши неврологично изследване и пункция на гръбначния канал. Обикновено всички тези дейности се извършват след преодоляване на колапса (недостатъчност на кръвообращението).

Лечение на апоплексия на надбъбречната кора

Терапия за синдром на Waterhouse-Friedrexen е спешна медицинска помощ за корекция на обема на циркулиращата кръв, съдовия тонус, плазмения електролитен състав, гликемията. Основната цел на лечението е да се възстанови кръвообращението.

Синтетични минералокортикоидни и глюкокортикоидни лекарства са необходими за елиминиране на хипокортицизма. Хормоните трябва да се прилагат интравенозно. Само този път на лечение увеличава шансовете за възстановяване.

Разтвори на хидрокортизон, деоксикортикостерон и преднизолон са подходящи за терапия. Препаратите се смесват с малко количество (2-10 ml) натриев хлорид или аскорбинова киселина.

Хормоните трябва да се прилагат на всеки 4-6 часа, да се следи кръвното налягане и други показатели. За да се елиминира колапса, можете допълнително да използвате сърдечно-съдови агенти: мезатон, норепинефрин, строфантин, камфор, кордиамин.

Когато състоянието на пациента се стабилизира, хормоните започват да се прилагат интрамускулно. Постепенно можете да отидете на таблетна форма на лекарства.

Ако синдромът на Waterhouse-Friedrexen предизвика инфекция, към лечението се добавят антибиотици. Предпочитат се продукти с широк спектър на действие.

Детски лекар

Медицински сайт за студенти, стажанти и практикуващи педиатри от Русия, Украйна! Детски легла, статии, лекции по педиатрия, бележки, книги по медицина!

Синдром на Уотърхаус - Фридериксен

    Вие сте студент по медицина? Intern? Детски лекар? Добавете нашия сайт в социалните мрежи!

През 1911 г. V. Waterhouse, а по-късно и Friederiksen през 1918 г., описва синдром на инфекциозен произход, маркиран при дете и характеризиращ се с комбинация от менингококова септицемия с кървене в надбъбречните жлези. Първото клинично описание принадлежи на Little (1911). В същия период Баматер установява менингококовата етиология на синдрома.

Етиопатогенеза на синдрома Waterhouse - Frideriksen.

Най-често етиологията на синдрома е инфекциозна. В повечето случаи причинителят е менингокок. В редки случаи синдромът на Waterhouse-Frideriksen се появява при други сериозни инфекции:

  • сепсис, причинен от други патогени;
  • тежка пневмония;
  • дифтерия;
  • скарлатина

В допълнение към инфекциозната етиология, появата на синдрома е установена и при други състояния:

  • с някои наранявания;
  • надбъбречни тумори;
  • с надбъбречна тромбоза;
  • при новородено след раждане аноксия и продължително раждане.

Смята се, че един процент от неонаталната смъртност се дължи на този синдром.

При всички тези етиологични състояния, появата на синдрома се дължи на пълното и внезапно прекъсване на секрецията на кортикопопраренални хормони или на повишена нужда от тях, но далеч надхвърля възможността за техния синтез на надбъбречно ниво (при травматичен, хирургичен, септичен или токсичен стрес) при пациенти с латентна надбъбречна недостатъчност или дефектно третиране на последното.

Синдромът на Waterhouse-Frideriksen е известен и с други имена:

  • Синдром на Waterhouse-Bammater;
  • фулминантна менингококова септицемия;
  • децата от септицемия;
  • фулминантен хиперергичен сепсис;
  • спонтанно кървене на надбъбречните жлези;
  • надбъбречна пурпура;
  • надбъбречна апоплексия;
  • остра кортико-адренална недостатъчност.

Симптоматология на синдрома на Waterhouse - Frideriksen.

Началото е внезапно. При пълно здраве се появяват някои симптоми на тежка интоксикация: повишена температура, бледност, гадене, повръщане, диария, обща коремна болка, никакви перитонеални признаци, състояние на прострация.

В рамките на няколко часа състоянието на пациента се влошава и се появява:

  • Хеморагични прояви. На кожата и лигавиците има петехиални кръвоизливи, натъртвания или дифузни кръвоизливи. В подлежащите области на тялото кожата придобива формата на плътски петна.
  • Тахикардия, пулс едва забележим.
  • Хипотония (понякога натискът дори не може да бъде тестван).
  • Съдов колапс с цианоза на крайниците.
  • Конвулсии, кома. Смъртта настъпва през първите 16-18 часа, поради поставянето на остра надбъбречна недостатъчност.

Диагностика на синдрома на Waterhouse - Frideriksen.

Лабораторните изследвания рядко дават важни данни относно етиологията на синдрома. В повечето случаи бактериологичното изследване на гръбначно-мозъчната течност е отрицателно, но само в редки случаи се откриват менингококи.

Интра- или екстрацелуларните менингококи понякога се откриват върху кръвни намазки.

Патологичният анализ на надбъбречните жлези създава множество хеморагични микроинфаркти. Основната лезия, характеризираща този синдром, е кръвоизлив в капсулата на надбъбречните жлези, а не тяхната некроза. Има няколко случая, при които не са открити морфологични промени в надбъбречните жлези.

Клиничната картина на синдрома в повечето случаи се дължи на тежък ендотоксичен шок.

Курсът и прогнозата на синдрома Waterhouse - Frideriksen.

Текущи и прогнозни са много сдържани. Повечето нелекувани случаи водят до смърт на дете на 24-48 часа от началото на заболяването. Прогнозата зависи от скоростта на диагностиката и назначаването на анти-шокова терапия.

Лечение на синдром на Waterhouse - Frideriksen.

Синдромът на Waterhouse-Frideriksen е един от най-неотложните педиатрични случаи. Оттук и необходимостта от ранно лечение след поставяне на диагнозата.

Пациентът се нуждае от незабавна хоспитализация в интензивното отделение.

Целта на лечението е както следва:

1. Елиминиране на шок и артериална хипотония, предписване на симпатикомиметични амини: норепинефрин; norartrinal; норефедриново; епинефрин (епинефрин; suprarenin), синефрин (Sympatol) или метеаминол (артамин) битартарат.

Използват се с добри резултати при инфузии, при непрекъснато проследяване на кръвното налягане. Когато кръвното налягане достигне желаното ниво, инфузията се отменя.

Напоследък вазодилатиращите средства се считат за по-ефективни от симпатикомиметиците (вазоконстриктор), благодарение на техния благоприятен ефект върху усилването на капилярния ток, който отваря алвеолите и стимулира белодробната микроциркулация.

За тази цел се прилагат:

  • изопропил норепинефрин (лекарство Izuprel), който се прилага на деца в доза от 0,2 до 0,4 mg / ден подкожно, интрамускулно или интравенозно (разреден в 250 ml 5% - разтвор на глюкоза в капкова инфузия при 15-20 капки в минута);
  • хидрогин или / и дибензилин; И двете вещества действат чрез блокада на адренергичната система.

Употребата на кортикостероиди, за които настояват някои автори, се счита за опасна от другите.

През 1968 г. М. Войкулеску изрази мнението, че комбинацията от големи дози хидрокортизон хемисукцинат с Izuprel е животоспасяваща за пациента. Броят на оцелелите след такава терапия се е увеличил почти четири пъти.

Препоръчва се предписване на хидрокортизон хемисукцинат в голяма доза: 8-10 mg / kg телесно тегло / ден, интравенозно - бързо. Общата доза може да бъде разделена на 4 дози, на всеки 6 часа, интравенозно.

Поради факта, че някои автори признават хипотезата за наличието на интраваскуларна коагулация след васкуларна тромбоза, те смятат също, че кортикостероидите са противопоказани и препоръчват обща трансфузия на хепарин или хепарин в доза от 2500 до 25 000 IU / ден за дете на възраст над две години и половина, in / in или in / m. - под строгия контрол на нивото на протромбин.

Към това се присъединяват:

  • кислород (през назална сонда, маска или под тента), чието налягане достига 6 литра в минута, за да се избегне мозъчната аноксия;
  • сърдечно-съдови аналептици;
  • успокоителни;
  • Витамини С, В1 и В6.

2. Възстановяване на глюцидни резерви и корекция на хидро-електролитен дефицит: t

  • инфузии на хидроелектролитични разтвори (глюкоза; физиологичен разтвор);
  • инфузия на плазмени заместители: декстран или реомакродекс, 100-200 ml / ден от 10% разтвор;
  • назначаването на плазма (по-малко и по-малко);
  • метаболитна ацидоза се коригира чрез прилагане на натриев бикарбонат или THAM едновременно с перфузия на горните разтвори;
  • при тежка олигурия се инжектират 10-25 ml 25% разтвор на манитол, IV бавно;
  • при остра бъбречна недостатъчност се препоръчва хемодиализа.

От момента, в който пациентът може да преглъща, храненето през устата (първата течност) започва без да се пренебрегва паралелното добавяне, интравенозно приложение на хидроелектролитични разтвори.

3. Етиологично лечение. Поради факта, че в 90% от случаите синдромът на Waterhouse - Friederiksen е причинен от менингококи, се препоръчва пеницилинът да се прилага в големи дози. Така, дете от 500,000 U / kg телесно тегло / ден; дете 1–6 години - 600 000 U / kg тяло / ден; 500 OOO U / kg телесно тегло / ден на дете над 6 години, в перфузия или, с по-ниска ефективност, на всеки три часа интрамускулно. След 2-3 дни лечение, дозите се намаляват наполовина, а инжекциите се дават на всеки 6 часа. Само при юноши, след 7-8 дни благоприятно лечение, пеницилинът може да бъде заменен с 2 бутилки Efitard, интрамускулно, веднъж на всеки 12 часа.

В някои случаи при деца на възраст над 3 месеца е показана комбинация от сулфизоксазол (Neoxazole) в доза 0,15-0,20 g / kg телесно тегло дневно, разделена на 4-6 дози, перорално. След 5-7 дни, дозата може да бъде намалена до 0.10-0.12 g / kg телесно тегло / ден.

В случаите, когато етиологията е неизвестна, хемисукцинат хлорамфеникол се препоръчва първо при доза от 50-80 mg / kg телесно тегло / ден, IV (разпределена по 4 инжекции, на всеки 6 часа) или при продължителна перфузия.

Какво представлява синдромът на Waterhouse Frideriksen?

Какво представлява синдромът на Waterhouse Frideriksen? Надбъбречните жлези са най-важната част от човешката ендокринна система. Произведените от тях хормони са отговорни за количеството на кръвното налягане, количеството циркулиращ флуид, поддържането на водно-солевия баланс и скоростта на метаболитните процеси. В нарушение на функциите на тези жлези развиват животозастрашаващо състояние. Синдромът на Waterhouse-Frideriksen е остра надбъбречна недостатъчност, причинена от увреждане на тъканите на жлезата с кръвоизливи. Дисбалансът на вътрешната среда на тялото може да доведе до смърт.

Причини за заболяването

Надбъбречната недостатъчност се развива с кръвоизлив в двете жлези. Най-често тази патология се среща при деца на първа година от живота, подрастващи и млади хора. Феталната хипоксия, нейната екстракция с вакуум екстрактор и увеличеният безводен период допринасят за поражението на надбъбречните жлези. Не по-малко важни са нарушенията, възникващи по време на бременността и тежките генетични патологии.

Синдромът на Waterhouse-Frideriksen при възрастни възниква при инфекциозни заболявания. Причините за развитието на възпалителни процеси са менингококите, стафилококите и стрептококите.

Надбъбречната недостатъчност често се наблюдава при рак, перитонит, коремен тиф и скарлатина. Лекарите смятат, че това патологично състояние е провал на механизма на адаптация, възникващ на фона на инфекцията на кръвта.

При деца този синдром се развива в малко по-различен механизъм. Нарушената надбъбречна функция се причинява от некроза на тъканите им. Многобройни кръвоизливи допринасят за запълване на жлезата с течност, разтягане или разкъсване на черупката. Общата патогенеза се проявява под формата на отравяне на организма чрез метаболитни продукти, сепсис, възпаление на мозъчната кора, увеличаване на регионалните лимфни възли.

Клиничната картина на заболяването

Симптомите на синдрома на Waterhouse-Frideriksen, който има инфекциозен произход, се появяват спонтанно. Заболяването се развива толкова бързо, че смъртта може да настъпи след 24 след началото. Заболяването започва с повишена нервна възбудимост и силно главоболие. След няколко часа клиничната картина се допълва от диария, повръщане, болка в епигастриума. В ранните стадии температурата се повишава леко, но след 2-3 часа тя преодолява оценката от 40 градуса. Повтарящото повръщане и диария допринасят за дехидратацията и загубата на минерали, което пречи на функциите на мозъка, сърцето, черния дроб и други органи. В по-късните етапи на заболяването човек попада в кома и умира.

Друга форма на синдром на Waterhouse-Frideriksen се проявява като критично намаляване на кръвното налягане или загуба на съзнание. Други признаци на патология може да не са налице. Първоначално реакциите на човека се забавят, като се развие надбъбречната недостатъчност, хипоксията се увеличава, пациентът губи съзнание и попада в кома. Смъртта идва след няколко часа. Развитието на синдрома на Waterhouse-Frideriksen при децата е по-бързо, поради незрялостта на много системи на тялото. Детето умира за по-малко от 24 часа след началото на заболяването.

Диагностика и лечение на заболяването

Тъй като клиничната картина се развива бързо, не е възможно да се извърши пълен преглед. Ако подозирате, че синдром на Waterhouse-Frideriksen лечение започва по-рано от диагнозата. Подозрението се потвърждава след биохимичния анализ на кръвта. Той отразява изразена левкоцитоза, изместване на формулата вляво, намаляване на нивото на захарта, увеличаване на съдържанието на карбамид и азот.

След диагнозата се предприемат мерки за възстановяване на водно-солевия баланс. Необходимо е да се запълни дефицита на надбъбречните хормони. За целта, интравенозно хидрокортизон, преднизолон и 5% разтвор на глюкоза. Спешната помощ ви позволява да подобрите състава на кръвта, да предотвратите образуването на кръвни съсиреци, да повишите кръвното налягане. Стероидните хормони помагат за поддържане на кръвното налягане на правилното ниво. След подобряване на състоянието на пациента, хормоналните лекарства започват да се прилагат интрамускулно. Мониторингът на кръвното налягане и използването на сърдечни гликозиди са задължителни.

Ако заболяването се разви на фона на инфекция, се предписват антибактериални лекарства. Тъй като интензивността на симптомите намалява, дозата на хормоналните лекарства се намалява. Много е важно да се установи самостоятелно производство на глюкокортикостероиди. Рязкото отнемане на лекарствата може да доведе до влошаване на състоянието на пациента. Важно е да се потвърди диагнозата синдром на Waterhouse-Frideriksen. Високите дози хормони и прекомерните количества течност могат да допринесат за подуване на мозъка, за развитието на психични разстройства.

Заболяването е изключително опасно за живота и откриването му може да бъде възпрепятствано от липсата на специфични признаци. Прогнозата зависи не само от правилността на първата помощ, но и от общото състояние на организма. Много често болестта завършва със смърт. Превенцията е ранното откриване на менингококови инфекции. Лекарят, който е открил заразеното лице, трябва да го изолира. След това се извършва проучване на хора, които са били в контакт с пациента, в трудовия колектив или образователната институция се въвежда карантина до 10 дни.

На хората, които са били в центъра на инфекцията, е показан кратък курс на антибиотична терапия. Синдромът на Waterhouse-Frideriksen рядко се диагностицира. Менингококови инфекции засягат 1-3 души на 100 хиляди население. Повечето от случаите са малки деца. Броят на случаите на менингококови инфекции се увеличава всяка година, поради бактериална мутация и намаляване на имунитета на популацията.

12. Остра надбъбречна недостатъчност: етиология, варианти на курса, диагностика, лечение. Синдром на Waterhouse-Frideriksen.

Остра надбъбречна недостатъчност е сериозно състояние на тялото, клинично проявено от съдов колапс, тежка адинамия, постепенно прекъсване на съзнанието. Това се случва при внезапно намаляване или прекратяване на секрецията на хормони на надбъбречната кора.

Етиология. Надбъбречните или адисонични кризи се развиват по-често при пациенти с първични или вторични лезии на надбъбречните жлези. По-рядко срещани при пациенти без предишни надбъбречни заболявания.

Декомпенсацията на метаболитните процеси при пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност, в резултат на неадекватна заместителна терапия на фона на остри инфекции, наранявания, операции, изменение на климата и тежки физически натоварвания, е съпътствана от развитие на остра форма на заболяването. Развитието на адисонична криза понякога е първата проява на заболяването при латентна и недиагностицирана болест на Адисън, синдром на Шмид. Остра надбъбречна недостатъчност постоянно заплашва пациенти с двустранна адреналектомия, направени при пациенти с иценко - болест на Кушинг и други състояния.

Клинична картина. Развитието на остра надбъбречна недостатъчност при пациенти с хронични заболявания на надбъбречните жлези представлява по-голяма заплаха за живота.

При адисонична криза е характерно развитието на продромално предкризисно състояние, когато основните симптоми на болестта са значително засилени.

Този период възниква при пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност. В случаите, когато функцията на надбъбречната жлеза е внезапно нарушена в резултат на кръвоизлив, некроза, клиничните симптоми на острия хипокортицизъм могат да се развият без прекурсори. Времето на протичане на адисонната криза може да варира от няколко часа до няколко дни. Тя зависи от тежестта на надбъбречната недостатъчност, причината за кризата, от общото състояние на организма и от времето на назначаване на хормонална терапия. Развитието на предшественици на адисонична криза може да се наблюдава и при пациенти, приемащи заместваща терапия, ако дозите са недостатъчни по някаква причина. Симптомите на предкризисно състояние се срещат и при пациенти с недиагностицирана форма на заболяването. Латентната хронична надбъбречна недостатъчност се характеризира с честа поява на кризи при различни стресови състояния.

По време на прогресията на адисоничната криза се увеличава общата астения на пациента, влошава се апетитът, намалява телесното тегло, увеличава се пигментацията на кожата, се появяват болки в ставите и мускулите, увеличава се хипотонията.

Има различни форми на клинични прояви на остра надбъбречна недостатъчност. Характерно за кризата е наличието на сърдечно-съдова недостатъчност, стомашно-чревни прояви и невропсихиатрични симптоми с различна тежест.

1) криза с преобладаващата сърдечно-съдова декомпенсация;

2) остър хипокортицизъм, придружен от стомашно-чревни нарушения;

3) криза, която продължава с преобладаване на невропсихологични симптоми.

В сърдечно-съдовата форма преобладават симптомите на съдовата недостатъчност. Кръвното налягане намалява прогресивно, пулсът се запълва слабо, сърдечните звуци са глухи, пигментацията се увеличава и поради цианоза, телесната температура намалява, с по-нататъшно развитие на тези симптоми се развива колапс.

Гастроинтестиналните прояви в началото се характеризират с пълна загуба на апетит към отвращението към храната и дори миризмата от нея. След това има гадене, повръщане, което често става непобедим, се присъединява към течен стол. Повтарящото повръщане и диарията бързо водят до дехидратация. Има болки в корема, често носещи разлив характер. Понякога има картина на остър корем с характерни симптоми за остър апендицит, панкреатит, холецистит, перфорирана язва и чревна обструкция.

Грешка в диагностиката на пациенти с адисонична криза и операция може да бъде фатална за тях.

По време на развитие на адисонична криза се появяват мозъчни нарушения: епилептични припадъци, менингеални симптоми, халюцинации, летаргия, затъмнение, ступор. Нарушения на централната нервна система се причиняват от подуване на мозъка, промени в електролитния баланс, хипогликемия. Облекчаването на конвулсивни епилептични припадъци при пациенти по време на остър хипокортикоидизъм с препарати DOXA дава по-добър терапевтичен ефект, чиито различни антиконвулсанти. Повишен плазмен калий при пациенти с остра надбъбречна недостатъчност води до нарушена нервно-мускулна възбудимост. Клинично се проявява под формата на парестезия, проводящи нарушения на повърхностна и дълбока чувствителност. Мускулните крампи се развиват в резултат на намаляване на извънклетъчната течност.

Клиничните прояви на остра надбъбречна недостатъчност, която започва при деца и възрастни внезапно без предшестващо заболяване на надбъбречната кора, имат редица характеристики. Развитието на клиничните симптоми зависи от синдрома на Waterhouse - Fridriksen за степента на разрушаване на надбъбречната кора.

При деца причината за остра надбъбречна недостатъчност е по-често синдромът на Уотърхаус-Фредериксен. Асфиксията, раждащата травма, инфекциозните процеси (грип, скарлатина, дифтерия) могат да доведат до остра деструкция на надбъбречната кора. Патогенетичната основа на синдрома е заразен шок, водещ до остър съдов спазъм, кръвоизлив и некроза на кората и надбъбречната мозък, както и посттравматичен надбъбречен инфаркт. Клиничните прояви на остра надбъбречна недостатъчност при деца се развиват бързо. В рамките на няколко часа детето става бавно, отказва да яде, повишава температурата си, конвулсивното мускулно потрепване и появата на коремна болка. В бъдеще падането на кръвното налягане се увеличава, появяват се менингеални симптоми, настъпва загуба на съзнание.

При възрастни, синдромът на Waterhouse - Frederiksen е по-вероятно да се прояви с хирургичен стрес, коагуланти или раждане. При големи, дългосрочни операции, употребата на различни лекарства, които са активатори на хипоталамо-хипофизарно-надбъбречната система за анестезия и анестезия, може да доведе до надбъбречен инфаркт. Острото масивно кръвоизлив в надбъбречните жлези е придружено от внезапни колаптоидни състояния. Постепенно се намалява кръвното налягане, на кожата се появява петехиален обрив, повишава се телесната температура, настъпват признаци на остра сърдечна недостатъчност - цианоза, задух, бърз малък пулс. Понякога водещият симптом е тежка коремна болка, обикновено в дясната половина или пъпната област. В някои случаи се наблюдават симптоми на вътрешно кървене. В клиничната картина на остра надбъбречна недостатъчност, в допълнение към симптомите, характерни за кризата, винаги можете да откриете нарушения, които са причините за възникването му: сепсис, инфекции, обикновено пневмония, бронхит, оперативен стрес.

Третиране на кризата. С развитието на острата недостатъчност на надбъбречната кора се извършва комплексно лечение, включващо подмяна на глюко- и минералкортикоиди, борба с дехидратация, хипогликемия, колапс, както и превенция на възможна инфекция.

Интравенозно се инжектират до 250 mg (и повече) хидрокортизон, 10-20 ml 5% разтвор на аскорбинова киселина на 500-1000 ml 5% разтвор на глюкоза и 500-1000 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид.

Deksaven: дозата се определя от клиничната ситуация, еднократна доза - 4-8 mg до 3-4 пъти дневно (в тежки случаи, до 50 mg), инжектирана интрамускулно или интравенозно в струя и капково.

Urbazon: 250-500 mg от лекарството, в / в струята, бавно, интервалът между инжекциите от 30 минути до 1 ден, в зависимост от тежестта на състоянието.

DOXA нефтен разтвор: интрамускулно, 20-40 мг на ден с интервал от 6 ч. Норепинефрин, мезатон, кордиамин се инжектират в капка / капка. След 2-3 дни, хормоните се инжектират в / m в намаляващи дози с преминаване към поддържащи дози.

Комплексната терапия на болестта на Адисон включва санаторно-курортно лечение.

Особености на лечението на синдрома на Waterhouse-Frideriksen

Ендокринните нарушения се отличават с различни клинични прояви. Надбъбречните жлези са органи, които контролират много жизнени процеси. Патологията на тяхната работа е съпроводена със сериозни усложнения. Едно от най-опасните заболявания е синдромът на Уотърхаус-Фридериксен. Това е остра недостатъчност на надбъбречните жлези. Проблемът е описан за първи път в края на 19-ти век. Характеризира се с бързо развитие и висок риск от усложнения, дори смърт. Лечението на заболяването трябва да продължи колкото е възможно по-скоро.

Причини за патология

Заболяването представлява прекъсване на нормалното функциониране на надбъбречните жлези. Тъй като хормоналните вещества, произведени от този орган контролират основните показатели на човешката дейност, синдромът на Уотърхаус-Фридериксен е съпроводен със сериозни последици за здравето. Патогенезата на развитието на заболяването е свързана с кръвоизлив. Хематомът, който се образува под надбъбречната капсула, изстисква работната им тъкан, което води до спиране на нормалното му функциониране. Това се случва по следните причини:

  1. Сепсис в резултат на остра или фулминантна инфекция. Най-често синдромът на Waterhouse-Frideriksen е усложнение от въвеждането на менингокок в тялото. Този патоген провокира менингит и други възпалителни лезии. Проблем може да бъде регистриран както при дете, така и при възрастен. Други инфекциозни нозологии, като например коремен тиф, скарлатина и дифтерия, също увеличават риска от развитие на остра недостатъчност на надбъбречната кора. Менингококовото заболяване е регистрирано в повече от половината от случаите.
  2. Синдромът на Waterhouse-Frideriksen при децата може да е следствие от фетални аномалии, както и да се развие поради раждаща травма. Хипоксията и промените в системата за кръвосъсирване провокират образуването на хематом под капсулата надбъбречната жлеза, което води до неговата дисфункция. Екстракция на инструменталните методи на плода предразполага към заболяването.
  3. Вроденият синдром на Waterhouse-Frideriksen е рядка патология, водеща до смърт на бебета на първия ден след раждането. Като правило, наличието на аномалия в развитието на надбъбречната кора се проявява дори по време на бременност.

При аутопсията на пациентите, починали в резултат на остра надбъбречна недостатъчност, се откриват кръвоизливи под капсулата и в паренхима на органа при отсъствие на други възможни причини за смърт. Често такива констатации се разглеждат като патогномонични признаци на менингококовата септицемия, т.е. Именно с това практиката на използване на антибиотици в случаи на съмнение за развитие на синдрома на Waterhouse-Frideriksen е свързана още преди потвърждаването и изолирането на патогена в кръвта. Този подход позволява на пациента да подобри шансовете за възстановяване. Наличието на хематом под надбъбречната капсула в някои случаи е единственият признак на менингококовото заболяване, поради което симптомите се развиват бързо.

Въпреки това, има доказателства, че патологията е само вид сепсис. Следователно, вероятно неговото развитие може да бъде свързано с въвеждането в организма на други инфекциозни агенти, които могат да провокират развитието на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Такива усложнения могат да бъдат причинени от размножаването на бактерии от рода Klebsiella, Pasterella и Hemophilus. Грам-положителните микроорганизми са много по-малко вероятно да доведат до развитието на синдрома на Waterhouse-Frideriksen.

Основни симптоми

Острата недостатъчност на надбъбречната кора е сериозно състояние, което води до смърт на пациента без спешна помощ. Това се дължи на факта, че произвежданите от организма хормони контролират много метаболитни процеси, както и участват в поддържането на кръвното налягане. За образуването на заболяването са характерни следните симптоми:

  1. Най-опасно е синдромът на Waterhouse-Frideriksen, произтичащ от менингококови инфекции, тъй като първите прояви на болестта са пълна изненада както за пациента, така и за другите. Човек се развива рязко, съпроводен от главоболие, гадене и повръщане. Температурата достига 40–410С. По-късно има дезориентация в пространството и конвулсии. Пациентът развива депресия, до загуба на съзнание и кома.
  2. Класическата проява на острата недостатъчност на надбъбречната кора е рязък спад на кръвното налягане. Такава внезапна поява се счита за отличителен белег на заболяването, но затруднява диагностицирането му, тъй като за спасяването на пациента се разпределя строго ограничено време. Хипотонията предизвиква шок и колапс, които при липса на медицинска помощ завършва смъртоносно.
  3. В случай на чревни проблеми, пациентите се оплакват от тежка коремна болка, упорито повръщане и обилна диария. Този подтип на синдрома на Waterhouse-Frideriksen е най-труден от диагностична гледна точка, тъй като много хирургични патологии имат подобна клинична картина. Тъй като прогресирането на коремните признаци на симптомите на разрушаване на сърдечно-съдовата система.
  4. Смесената форма е различна вариабилност на клиничната картина. Появяват се мигрена и коремна болка, пациентите страдат от гадене. Вълнението се заменя с потисничество, човек губи съзнание и попада в кома.

Попълване е

Потвърждението на синдрома на Уотърхаус-Фридериксен е затруднено от факта, че проблемът напредва бързо. В много случаи пациентите нямат време да доставят до медицинско заведение. Дори ако симптомите не са толкова критични, лекарите имат само няколко часа, за да поставят диагноза. В противен случай вероятността за смърт на жертвата. Заболяването е сходно по симптомите с много други проблеми. За неговата диференциация са необходими хематологични тестове, с помощта на които се откриват следните отклонения:

  1. Увеличаване на защитните кръвни клетки - левкоцити. Те показват развитието на остър възпалителен процес.
  2. Нарушения от хематологичната коагулационна система. Записва се ниска концентрация на тромбоцити - клетки, които спират кървенето.
  3. Намалени електролити, като калий и натрий. Тези промени са свързани с обилна загуба на течности поради повръщане, диария и повишена телесна температура.
  4. Най-често хипогликемията се свързва с развитието на припадъци при пациент. Намалената кръвна захар се дължи на нарушени метаболитни процеси при остра недостатъчност на кората на надбъбречната жлеза и се влошава с активното използване на ставите от мускулите.

Важно при диагностицирането на заболяването и има задълбочена история. Идентифицирането на пациента малко преди критичните признаци на менингококова инфекция значително опростява процеса на потвърждаване на проблема.

лечение

Необходима е стабилизация на жизнените показатели възможно най-скоро. Това се прави дори преди да се направи точна диагноза, тъй като лекарите често са много ограничени във времето. Провежда се интензивна инфузионна терапия, която ви позволява да възстановите естественото ниво на електролитите, както и да повишите кръвното налягане. Всички тези дейности са насочени към предотвратяване на развитието на шок и колапс, което води до синдрома на Waterhouse-Friederiksen. Сърдечните гликозиди се използват симптоматично и са насочени към поддържане на работата на миокарда.

За стимулиране на надбъбречната функция се извършва терапия с глюкокортикоиди. Хормоналните лекарства се използват като заместващ елемент и ви позволяват да нормализирате организма. Ако проблемът е провокиран от менингококова инфекция, използването на антибиотици е оправдано и се предпочита интравенозно приложение.

След стабилизиране на състоянието на пациента ще се изисква продължителна терапия. Първо се използват инжекционни кортикостероиди, а за амбулаторно лечение човек се прехвърля на таблетни форми.

Прогнозата на заболяването от предпазливо към неблагоприятно. Това се дължи на светлинната устойчивост на влошаването на състоянието на пациента и на несъвършенството на съществуващите в момента методи за диагностициране на ендокринни проблеми.

Превенция и общи препоръки

Идентифицирането на клинични признаци на остра надбъбречна недостатъчност изисква спешна хоспитализация. Но предоставянето на медицински грижи не винаги гарантира възстановяването на пациента. Предотвратяването на заболяването се свежда до своевременно лечение на заболявания, които могат да провокират появата му, както и до стриктно спазване на препоръките на лекаря.

Отзиви

Петър, 32 г., Казан

Дъщерите внезапно станаха лоши. Започваше да се чувства зле, имаше силни мигрени. Спешно отидохме в болницата. Оказа се, че това е менингококова инфекция, на фона на която се развива синдром на Waterhouse-Frideriksen. Просто казано, надбъбречните жлези не са успели. Дъщеря прекарва седмица в интензивни грижи, по чудо успява да я спаси. Сега продължаваме курса на лечение.

Светлана, 27 години, Воронеж

По време на бременността беше диагностицирана плацентална корекция. Лекарите предупредиха, че състоянието е доста опасно. Доставките бяха преждевременни и много трудни. Лекарите казаха, че надбъбречните жлези се провалят поради хипоксия. На него му е поставена диагноза синдром на Waterhouse-Frideriksen. Лекарите направиха всичко възможно, но не можаха да спасят детето.

Синдром на Waterhouse-Frideriksen

Какво е Синдром на Уотърхаус-Фридериксен -

Какво предизвиква / Причини за синдрома на Waterhouse-Frideriksen:

Причинителят на менингококовата инфекция е грам-отрицателен диплокок Neisseria meningitidis, силно чувствителен към фактори на околната среда: умира, когато температурата, влажността, интензивността на слънчевата радиация се променят и е капризна на условията на култивиране. Извън тялото виталността се поддържа не повече от 30 минути. Известни са 13 серотипа на патогена. Епидемиологично значение в Украйна са серотипове А, В, С. Понякога има полиаглютиниращи щамове. При директна микроскопия на кръв и гръбначно-мозъчна течност патогенът се открива интра- и екстрацелуларно под формата на пакети от пашкули, разположени под формата на кафеени зърна. В клетъчната мембрана на микроба има липополизахарид, който е отговорен за ендотоксиноподобния ефект при менингококов сепсис.

епидемиология
В повечето развити страни разпространението на менингококовата инфекция е 1-3 случая на 100 хиляди население, възниква на всяка възраст, но 70-80% са деца до три години. Децата от първите три години, особено първата година от живота, са най-податливи на развитието на хипертоксични (свръх-остри) форми на инфекции.

Налице са епидемиологични повишения на честотата на заболяванията на всеки 10–20 години, което е свързано с промяна на причинителя и промяна в имунологичната структура на популацията (увеличаване на чувствителния пласт поради родени деца, намален имунитет при възрастни). Има и сезонни увеличения на честотата (март-април-май), въпреки че пациентите с тази инфекция се записват през цялата година.

Източникът на болестта е болен или бацилен носител. Трансмисионният механизъм е във въздуха. Най-инфекциозни пациенти с катарални явления от назофаринкса. Здравословните носители също имат епидемиологично значение, тъй като броят им е стотици пъти по-голям от броя на пациентите. Известно е, че предвестникът на следващото повишаване на честотата е увеличаването на броя на носителите на менингокок. В детските групи тесният дългосрочен контакт на закрито допринася за заразяването на деца, особено в спалните. Чувствителността към менингокока е доста висока. Но особеността е, че характерната клинична картина се наблюдава само при 0,5% от заразените. Семейната чувствителност към менингококова болест е изключително рядка. В тези семейства имаше случаи на менингококкемия и менингит при различни деца в различно време (с интервал от няколко години), както и многократни случаи на заболяване при едно от тези деца.

Смъртността на децата от първата година от живота е най-висока. Основната причина е хиперакутен менингококов сепсис с развитието на инфекциозен токсичен шок (ИТС), както и тежък гноен менингит, усложнен от оток на мозъка. Голямо влияние върху изхода на заболяването имат своевременността на диагностиката, навременността и коректността на започнатото лечение.

Патогенеза (какво се случва?) По време на синдрома Уотърхаус-Фридекс:

Синдромът на Waterhouse-Frideriksen, както и първичната хронична недостатъчност на надбъбречната кора, се свързва с разрушаването на кората. Тъй като деструктивният процес в този случай е по-интензивен (обикновено това е надбъбречен кръвоизлив, рядко остра исхемия), синдромът на надбъбречна недостатъчност се развива внезапно, без предишния етап на хроничен кортикостероиден дефицит. Патогенезата на класическия синдром на Waterhouse-Friderikson, която се проявява на фона на тежка, остротокална (обикновено септична) инфекция, не е напълно изяснена. Изразява се мнението, че този синдром е специален случай на така наречения общ синдром на адаптация, т.е. следствие от тежък сепсис, причиняващ пренапрежение и изчерпване на адаптивните хипофизарно-надбъбречни механизми. Тази гледна точка се потвърждава от факта, че в много случаи на типичния (според етиологията и клиничната картина) синдром на Waterhouse-Frideriksen в надбъбречните жлези няма анатомични промени. Очевидно това е същият механизъм на развитие на остра надбъбречна недостатъчност при новородени по време на усложнен труд или при бременни жени с тежка токсичност, но е възможно във всички разглеждани случаи този синдром да е следствие от някои други механизми.

Ако разглеждаме синдрома на Waterhouse-Frideriksen като етап на изчерпване на общия адаптационен синдром, тогава очевидно тук трябва да се включи и адисонната криза, която понякога се развива по време на тежки соматични заболявания, тежки наранявания или сложни хирургични интервенции. Установена и общопризната е адаптивната роля на хипофизарно-надбъбречната система при формирането на реакции към действието на екзогенни фактори. В съответствие с теорията за синдрома на общата адаптация с продължително излагане на неблагоприятни (стресови) фактори се развива етап на изчерпване, който се съпровожда от намаляване на функцията на надбъбречната жлеза и морфологичните промени в техния кортикален слой (Selye, 1960). Многобройни клинични проучвания потвърждават, че функцията на надбъбречната кора се намалява при тежки гнойни заболявания, белодробна туберкулоза, язва на стомаха и дванадесетопръстника, злокачествени тумори, сърдечни дефекти и др.

Симптомите на синдрома на Waterhouse-Frideriksen:

Заболяването започва неочаквано и често в рамките на няколко часа пациентът е в дълбока прострация. Температурата се повишава бързо, отбелязват се студени тръпки. В рамките на няколко часа върху тялото се появяват многобройни петехии и натъртвания, а на някои места кожата придобива цвят, наподобяващ мъртвите точки. Елементите на петехиите и пурпурата се увеличават бързо, като вероятно са екстензивни подкожни кръвоизливи. В началото на заболяването, преди началото на шока, се наблюдава генерализиран вазоспазъм; съзнанието на пациента е светло, бледо, устните му са синкави, ръцете и краката му са студени на допир. Менингиалният синдром, като правило, се изразява дори и в случаите, когато цереброспиналната течност остава непроменена. Има висока хиперлевкоцитоза в кръвта с остра неутрофилна смяна. Кръвното налягане прогресивно спада. Пулсът често, едва забележим, скоро престава да бъде осезаем. Повишена цианоза, замаяност, повръщане (често кървави), гърчове. Задухът се увеличава. Пациентите попадат в бързо прогресираща прострация със загуба на съзнание. Нарушаването на солевия и въглехидратния метаболизъм, екскрецията на 17-кетостероиди и други симптоми, които биха могли да изяснят патогенезата на заболяването, с остра надбъбречна недостатъчност, нямат време за развитие. При липса на активна хормонална заместителна терапия се развива кома и смъртта настъпва в рамките на 16-30 часа от началото на заболяването. Внезапната смърт е резултат от остро развита надбъбречна недостатъчност. При аутопсията се открива рязко изобилие на надбъбречните жлези и кръвоизливи в тях. Кръвоизлив в надбъбречните жлези през последните години е най-честата пряка причина за смърт при менингококов сепсис. Рядко се наблюдава атрофия на надбъбречните жлези, което също води до развитие на остра недостатъчност.
С началото на шока пациентът попада в кома, изходът на сърцето намалява и кръвното му налягане намалява. Ако началният шок не бъде разпознат и е предписано подходящо лечение, смъртта е почти неизбежна в резултат на сърдечна и / или дихателна недостатъчност. По време на възстановителния период пациентът може да наблюдава обилен пилинг в местата на изригване или загуба на пръсти в резултат на гангрена.

При липса на рационална терапия, пациентите умират в първите часове и дни на заболяването от остра сърдечносъдова или остра бъбречна недостатъчност.

Диагностика на синдрома на Waterhouse-Frideriksen:

Диагностицирането на всички форми на менингококова инфекция се основава на набор от данни, получени чрез епидемиологични, анамнестични и клинични методи, и се определя най-накрая чрез лабораторни тестове. Отделните методи имат различна диагностична стойност при различни клинични форми на менингококова инфекция. По този начин, диагностицирането на менингококова секреция е възможно само при използване на бактериологичен метод, когато материалът за изследването е слуз от проксималния горен дихателен тракт.

При диагнозата менингококов назофарингит основното място се заема от епидемиологични и бактериологични методи, тъй като е невъзможно или изключително трудно клинично да се разграничи менингококов назофарингит от друг генезис.

При признаване на генерализираните форми, анамнестичните и клинични диагностични методи са с истинска диагностична стойност, особено при комбинация от менингококкемия и менингит. В диагнозата менингит е от голямо значение изследването на гръбначно-мозъчната течност.

При генерализирани форми на менингококова инфекция, крайната диагноза се проверява чрез бактериологичен метод.

От имунологичните методи са най-чувствителните и информативни RNGA, ELISA.

Лечение на синдрома на Waterhouse-Frideriksen:

Превенция на синдрома на Waterhouse-Frideriksen:

Кои лекари трябва да се консултират, ако имате Синдром на Waterhouse-Frideriksen:

Дали нещо те притеснява? Искате ли да знаете по-подробна информация за синдрома на Waterhouse-Frideriksen, неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или се нуждаете от проверка? Можете да си уговорите среща с лекар - клиниката на Eurolab е винаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, разгледат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, да се консултирате и да ви предостави необходимата помощ и диагноза. Можете също да се обадите на лекар вкъщи. Клиниката Eurolab е отворена за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонният номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще ви избере удобен ден и час на посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са показани тук. Погледнете повече подробности за всички услуги на клиниката на неговата лична страница.

Ако преди това сте провеждали проучвания, не забравяйте да вземете техните резултати за консултация с лекар. Ако проучванията не бяха проведени, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с колегите ни в други клиники.

Нали? Трябва да сте много внимателни за цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите на болестите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много болести, които отначало не се проявяват в нашето тяло, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление те вече са твърде късно да се лекуват. Всяка болест има свои специфични признаци, характерни външни прояви - така наречените симптоми на болестта. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да бъдете прегледани от лекар няколко пъти в годината, за да се предотврати не само ужасно заболяване, но и да се поддържа здрав ум в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар - използвайте онлайн секцията за консултации, може би ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от мнения за клиники и лекари - опитайте се да намерите информацията, от която се нуждаете, в раздела Всички лекарства. Също така се регистрирайте на медицинския портал на Eurolab, за да сте в крак с последните новини и актуализации на сайта, които автоматично ще Ви бъдат изпратени по пощата.